计算机辅助设计下颌牵引成骨治疗罗班序列征小下颌畸形
罗班序列征（Robin sequence）又称皮埃尔·罗班综合征（Pierre Robin syndrome，PRS），临床表现为小下颌、舌后坠及呼吸道阻塞，伴或不伴腭裂；严重者可引起呼吸、喂养困难，威胁患者生命安全。对保守治疗无效的患者，下颌骨双侧牵引成骨可有效解决呼吸及喂养困难。下颌骨牵引成骨是一项较成熟的技术，但PRS患者多年龄小、手术风险高，低龄儿童手术风险与手术时间有密切关系，计算机辅助设计可使手术更精准快速地实施，减少术中术后并发症，提高成功率。首都医科大学附属北京儿童医院用数字化辅助设计手术治疗3个月龄PRS患者1例，取得较好的效果，现报告如下。
1.病例资料：
（1）基本信息：患者男性，3个月，于出生后3～5 d出现睡眠打鼾，满月时加重，夜间可憋醒。吃奶差，易呛咳，吃奶后易呕吐，逐渐加重，体质量增长缓慢，出生后3个月体质量增长0.9 kg。患者为第二胎第二产，孕37周+5 d顺产，出生时体质量3.6 kg。查体：患者精神差，营养状况差。呈头后仰强迫体位，呼吸费力，点头呼吸；呼吸时胸骨、锁骨上窝凹陷明显，胸廓呈漏斗状（图1A、B）。口唇及面部皮肤发青；下颌骨发育差，颏部后缩，舌后坠明显。腭部未见裂隙。静息状态调整体位后经皮血氧饱和度为90%左右，哭闹及喂养时血氧饱和度降至70%～90%。肺部CT上气道矢状面断层显示气道梗阻位于舌根部。纤维支气管镜显示舌根后坠，压迫会厌，使会厌抬起受限，导致通气不畅，抬起下颌后，会厌受压减轻，通气好转。下颌骨CT：下颌骨偏小，相对上颌骨位置偏后（图1C）。诊断为PRS。
图1 罗班序列征患者术前照片及下颌骨CT。A：术前面像，显示患者发育差，精神差；B：吸气时胸骨上窝凹陷明显；C：下颌骨CT示下颌骨偏小，相对上颌位置偏后
（2）治疗过程：术前根据CT数据三维打印制作三维颌骨模型，在模型上设计截骨线位置，并于模型上模拟手术，调整牵引装置，制作个性化手术导板（图2）。于全麻下颌下入路行下颌骨双侧截骨术+牵引器植入术，术中放置手术导板，按模型设计截骨后固定牵引器并试牵引成功（图3），手术历时2 h 20 min。术后带气管插管转入儿童重症监护室，术后第1天牵引加力，术后第1～8天，每次加力1圈，每天3次，每天牵引下颌骨向前1.05 mm，8 d 共牵引8.4 mm。术后第9～21天，每次加力1/2～3/4圈不等，每天3次，12 d零1次共牵引10.2 mm。牵引时根据阻力调整牵引量，共牵引加力20 d零1次，牵引下颌骨向前约18.6 mm。术后第6天拔除气管插管，第7天转回普通病房，第9天经口腔进食。复查CT见截骨线两侧骨段已完全分开（图4）。
图2 罗班序列征患者术前手术设计A：在三维头颅模型上设计截骨线；B：放置牵引器；C：制作手术导板，箭头示截骨线孔，截骨线两侧为牵引器螺丝孔
图3 下颌骨双侧截骨术+牵引器植入术手术过程，显示下颌骨双侧截骨后放置牵引器，并试牵引A：左侧；B：右侧
图4 罗班序列征患者牵引结束后复查CT示截骨线两侧骨段已完全分开
经皮血氧饱和度静息状态下达98%～100%，哭闹及喂养时在95%以上。进食情况良好，进食无明显呕吐。停止牵引，去除牵引杆出院。出院时患者体质量增长至5.0 kg。术后5个月再次入院，体质量已增长至9.0 kg。全麻下取出牵引器，术中见牵引区成骨良好（图5，6）。
图5 罗班序列征患者术后5个月侧面像
图6 罗班序列征患者全麻下取出牵引器A：左侧牵引区成骨良好；B：右侧牵引区成骨良好
2.讨论：
（1）手术治疗的必要性：本患者小下颌引起呼吸、进食困难导致严重的发育迟缓，若不及时改善，则可能威胁生命。保守治疗无法解决小下颌引起的严重呼吸及喂养困难，可进行下颌骨牵引成骨手术治疗。12.5%的患者需手术解决呼吸问题，15.2%的患者需手术解决喂养问题。本例患者延长下颌骨长度后，相连的软组织也同时向前移动。舌体自然被牵拉向前脱离气道，从根本解除上呼吸道阻塞。
（2）计算机辅助设计：用CT数据制作三维颌骨模型，术前可调整并弯制牵引器。在模型上设计手术截骨线，设计并制作手术导板，术中截骨及放置、固定牵引器均在个性化手术导板下进行，不仅可提高手术精确性，还可大大提高手术速度，减少出血，减轻创伤，这对年龄小、体质量低的患者非常重要，能最大程度减少术中及术后并发症。
（3）其他：除出血、感染等风险外，术中的麻醉插管及围手术期气道管理均存在较大风险，需麻醉医师和儿童重症监护室医师共同配合完成治疗。随着患者的生长发育，面型、咬合关系的变化与调整，长期的治疗效果还需观察随访，有可能需要进一步治疗。
