关于原发性心肌病的病理生理介绍
1.扩张型心肌病 心脏重量增加,各心腔扩大,心肌灰白而松弛;室壁厚度近乎正常,心内膜也可增厚,可有心腔内附壁血栓,常有心肌纤维化,也可心壁成片受损,心脏起搏系统亦可受侵。
显微镜下可见心肌纤维肥大,细胞核固缩、变形或消失,胞浆内有空泡形成。纤维组织增多,心肌纤维可被条索状纤维组织所分割,心内膜中胶原和弹性纤维也增多,可见有不同程度的退行性变,多为心肌细胞溶解,尤其是病程长的病例。电镜下可见心肌细胞的线粒体肿胀,嵴断裂或消失,肌浆膜间隙扩大,有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失。
2.肥厚型心肌病
①肥厚型梗阻性心肌病:室间隔高度肥厚向左心室腔内突出,收缩时引起左心室流出道梗阻。
②肥厚型非梗阻性心肌病:室间隔肥厚程度较轻,收缩期不引起左室流出道明显梗阻。
3.限制型心肌病
在浸润性病变所致的限制型心肌病中,有淀粉样变性、类肉瘤、血色病、糖原累积症等种类。
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