肝血管瘤合并中央型肝动脉-门静脉分流病例分析
患者女，65岁。因“上腹部不适半月”就诊。患者自诉半月前无明显诱因出现上腹部不适。外院超声提示肝左叶实性占位性病变。入院体检：剑突下8 cm可触及肝下缘，质软，边缘光整，伴轻度压痛。实验室检查无特殊。
CT表现：平扫示肝左外叶及左内叶各一类圆形低密度影，大小7.8 cm×9.1 cm、2.7 cm×2.1 cm；动态增强扫描病灶从周边部开始强化，强化密度接近同层大血管密度，门静脉期及实质期病灶强化范围向中心扩展且强化程度逐渐下降，呈血管瘤典型“快进慢出”、向心性强化；动脉期门静脉左、右一级分支早显（图1、2），但动脉期及门静脉期未见门静脉充盈缺损或“线样征”等异常改变（图3、4）。
图1～4CT扫描示肝左外叶一巨大血管瘤及左内叶一小血管瘤。图1、2：增强动脉期病灶边缘强化，并门静脉左干（箭）及右干（箭）早显；图3、4：增强门静脉期示病灶向心性强化，门静脉左干及右干显示正常
DSA表现：动脉期示肝左动脉走行迂曲、明显增粗，分支增多。左外叶可见一类圆形占位，周围血管弧形移位（图5）；病灶边缘呈斑点、棉花团状显影，呈“树上挂果”改变；左内叶另见一结节状病灶，呈“爆米花”改变，可见左、右门静脉一级分支早显（图6）；毛细血管期及静脉期病灶对比剂排空明显延迟，呈环状排列血管湖改变；间接门静脉造影示门静脉主干及左右分支未见异常。
图5、6DSA示动脉早期肝左动脉走行迂曲、增粗，肝左外叶病灶周围血管弧形移位（图5）；动脉晚期肝左外叶病灶呈典型“树上挂果”改变，左内叶病灶呈“爆米花”改变，同时可见门静脉左（箭头）、右一级分支早显（箭）（图6）
讨论
肝动脉-门静脉分流（arterioportal shunt，APS）是指肝动脉与门静脉之间形成异常吻合。根据分流道部位和分流量大小，APS可分为中央型和周围型。前者分流道位于门静脉主干及一级分支，其分流道大、分流量高，能显著加重患者的门静脉高压，临床上以脾大、腹腔积液、腹泻及消化道出血为主要表现；后者分流道位于门静脉二级或以下分支，分流量小，临床症状不明显。APS见于多种肝脏疾病，包括原发性肝细胞癌、血管瘤、肝硬化、活检及介入治疗后等。
文献报道肝血管瘤APS发生率约19%～26%，以小病灶多见，通常为周围型APS。肝血管瘤并发中央型APS极为罕见。肝血管瘤APS的形成机制尚不清楚，推测可能有以下分流途径：（1）肝门周围血管瘤引起门静脉主干或一级分支的滋养血管开放、扩张，肝动脉血直接经滋养血管进入门静脉，形成经血管的APS；（2）肿瘤压迫肝静脉分支造成相应区域肝静脉回流受阻，肝窦压力升高超过门静脉，门静脉成为引流静脉，形成经肝窦的APS。本例结合CT及DSA表现，考虑为经血管的APS可能性大。肝血管瘤APS需与肝癌APS相鉴别，前者只出现门静脉早显及门静脉扩张，但无破坏征象；而后者门静脉早显多伴有门静脉受侵改变，如出现门静脉癌栓充盈缺损、线样征等。
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