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常见癫痫发作类型及诊断要点

2022.7.06

  (一)全面性发作(generalized seizures):

  1. 全面性强直阵挛发作(generalized tonic-clonic seizures, GTCS) 是一种表现最明显的发作形式,故既往也称为大发作(grand mal)。以意识 丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作并通常伴有植物神经受累表现为主要临床 特征。

  2.失神发作(absence seizures) (1)典型失神:发作突发突止,表现为动作突然中止或明显变慢,意识障碍,不 伴有或伴有轻微的运动症状(如,阵挛/肌阵挛/强直/自动症等)。发作通常持续 22 / 159 5-20 秒(<2.5Hz)棘慢波综合节律。主要见于严重神经精 神障碍的患者,如 Lennox-Gastaut 综合征。 (3)肌阵挛失神:表现为失神发作的同时,出现肢体节律性 2.5-4.5Hz 阵挛性动 作,并伴有强直成分。发作时 EEG 与典型失神类似。 (4)失神伴眼睑肌阵挛:表现为失神发作的同时,眼睑和/或前额部肌肉出现 5-6Hz 肌阵挛动作。发作时 EEG 显示全面性 3-6Hz 多棘慢波综合。

  3.强直发作(tonic seizures):表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持 续性的收缩,肌肉僵直,没有阵挛成分。通常持续 2-10 秒,偶尔可达数分钟。 发作时 EEG 显示双侧性波幅渐增的棘波节律(20±5Hz)或低波幅约 10Hz 节律 性放电活动。强直发作主要见于 Lennox-Gastaut 综合征。

  4.阵挛发作(clonic seizures):表现为双侧肢体节律性(1-3Hz)的抽动,伴 有或不伴有意识障碍,多持续数分钟。发作时 EEG 为全面性(多)棘波或(多) 棘-慢波综合。

  5.肌阵挛发作(myoclonic seizures):表现为不自主、快速短暂、电击样肌肉 抽动,每次抽动历时 10-50 毫秒,很少超过 100 毫秒。可累及全身也可限于某局 部肌肉或肌群。可非节律性反复出现。发作期典型的 EEG 表现为爆发性出现的 全面性多棘慢波综合。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如 青少年肌阵挛性癫痫),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫性脑 病(如 Dravet 综合征、Lennox-Gastaut 综合征)。

  6.失张力发作(atonic seizures): 表现为头部、躯干或肢体肌肉张力突然丧 失或减低,发作之前没有明显的肌阵挛或强直成分。发作持续约 1-2 秒或更长。 临床表现轻重不一,轻者可仅有点头动作,重者则可导致站立时突然跌倒。发作 时 EEG 表现为短暂全面性 2-3Hz(多)棘-慢波综合发放或突然电压低减。失张 力发作多见于癫痫性脑病(如 Lennox-Gastaut 综合征、Doose 综合征)。

  (二)部分性发作(partial seizures)

  1.简单部分性发作(simple partial seizures, SPS):发作时无意识障碍。根据 放电起源和累及的部位不同,简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神 经性和精神性发作四类,后两者较少单独出现,常发展为复杂部分性发作。

  2.复杂部分性发作(complex partial seizures, CPS):发作时有不同程度的意 识障碍,可伴有一种或多种简单部分性发作的内容。

  3.继发全面性发作(secondarily generalised seizures):简单或复杂部分性发 作均可继发全面性发作,可继发为全面强直-阵挛、强直或阵挛发作。本质上仍 为部分性发作。

  (三)癫痫性痉挛(epileptic spasms):在 2010 年 ILAE 分类工作报告中,明 确把癫痫性痉挛作为一种发作类型。癫痫性痉挛可以是全面性起源、局灶性起源 或起源不明。 癫痫性痉挛表现为突然、主要累及躯干中轴和双侧肢体近端肌肉的强直性收 缩,历时 0.2-2 秒,突发突止。临床可分为屈曲型或伸展型痉挛,以前者多见, 表现为发作性点头动作,常在觉醒后成串发作。发作间期 EEG 表现为高度失律 或类高度失律,发作期 EEG 变现多样化(电压低减、高幅双相慢波或棘慢波等)。 癫痫性痉挛多见于婴幼儿,如 West 综合征,也可见于其他年龄。

  (四)反射性发作(reflex seizures) 反射性发作不是独立的发作类型。它既可以表现为局灶性发作,也可以为全 面性发作。其特殊之处是,发作具有特殊的外源性或内源性促发因素,即每次发 作均为某种特定感觉刺激所促发,并且发作与促发因素之间有密切的锁时关系。 促发因素包括视觉、思考、音乐、阅读、进食、操作等非病理性因素。可以是简 单的感觉刺激(如闪光),也可以是复杂的智能活动(如阅读、下棋)。发热、 酒精或药物戒断等病理性情况下诱发的发作,则不属于反射性发作。反射性发作 和自发性发作可同时出现在一个癫痫患者中。

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