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关于胱氨酸尿症的病理生理学介绍

2022.11.07

  胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加.胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结晶或结石.

  二碱基氨基酸(赖氨酸,精氨酸,鸟氨酸)的重吸收也受影响,但不引起症状,因为它们除与胱氨酸共用一转运通道外另有一转运系统.它们亦较胱氨酸易溶于尿,从而不引起结晶和结石形成.它们(包括胱氨酸)在小肠的吸收也是减少的.

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