肝切除治疗Caroli 病术式选择
1958 年Jacques Caroli
首先详细描述了先天性肝内胆管囊性扩张症，其病变范围可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，随着影像学技术的发展，该病的诊断已不再困难，但治疗仍是一个难题。从临床来看，其囊性扩张的胆管常造成胆汁淤积及胆泥沉积，形成肝内胆管结石、胆管炎及肝脓肿，甚至继发胆管癌。要达到根治的目的，必须彻底清除扩张的胆管，肝切除及肝移植无疑是最好手段。
病因及分型 Caroli
病的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，其是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。将其分为2 型。I
型为单纯型，仅有肝内胆管扩张而无肝纤维化和门静脉高压，常伴有胆囊炎、胆结石，少数可有胆总管囊肿。Ⅱ型为合并肝纤维化型，除肝内胆管扩张外，多数同时伴先天性肝纤维化，以肝脾肿大、门静脉高压、上消化道出血为特点。黄志强院士等从外科治疗角度出发，根据Caroli
病的CT 结果，按囊肿在肝内的分布及有关病理改变将其分为以下临床类型：I 型为阶段型，有大的囊肿群，呈肝叶性分布，不伴肝纤维化。I
型又可再分为2 个亚型，即Ia 为周围型：囊肿群在肝的周围，一叶、一侧甚或双侧肝脏；I b
为中央型：囊肿群在肝中央部，与肝门部主要肝管相通。Ⅱ型为弥漫型，囊肿不大，广泛而弥漫分布，常伴有肝纤维化。Ⅲ型为混合型，在弥漫型基础上伴阶段性分布的较大肝内囊肿群。Ⅳ型合并胆总管囊状扩张。从我们的临床实践来看，此分型对手术方式的选择具较强指导意义。
术前检查评估：对于每一例需接受外科治疗的病人，均应进行详尽的术前检查及评估，以确定合适的外科治疗方案。术前影像学检查影像学检查在Calori
病的诊断中至关重要，B 超、CT、磁共振胰胆管成像（MRCP）等均为目前常用的手段。B
超优点是简单、方便，但诊断正确率不高，对病变定位不准确，因此只适宜作初步筛查。CT
不仅能显示肝内扩张的胆管，而且能清晰地显示其分布以及是否合并结石等，因此对诊断及治疗的指导意义更大。Caroli 病典型的CT
影像包括：“蝌蚪征”或称“囊肿尾征”，显示的是小胆管与囊状扩张的胆管相连，其征象在薄层CT 扫描上显示更为清晰；“中心点征”，CT
平扫见囊区中央略低于或等于肝实质的点状影，增强扫描时该点状影明显强化，密度高于肝实质，其病理学基础为肝内门静脉分支的轴位投影，系由门静脉分支被先天发育异常的扩张胆管包饶至囊腔内所致。MRCP
作为无创检查，不需要造影剂即可清晰显示肝内胆道树，正确显示病灶与胆管的关系，且具有三维结构特点，已日益成为诊断Caroli
病的常规方法。内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）、经皮经肝胆道造影术（PTC）虽属有创性检查，但有时也是必须的，其优点是可以更直观的显示整个“胆道树”以及囊状扩张的肝内胆管，对多发性肝囊肿的鉴别有重要意义。术前对病人进行CT
联合MRCP
的影像学检查常常是必要的。尤其是对于拟进行肝切除的病人，通过以上检查，可对肝脏病变及胆道系统进行三维立体重建，直观显示病变部位及范围，从而制定更为精准的肝切除方案。术前肝功能评估由于胆汁淤积及胆管炎的反复发作，加之Caroli
病本身也常合并肝脏纤维化、肝硬化等改变，使很多病人在就诊时就有不同程度的肝功损害。因此在进行肝切除之前，应进行肝脏储备功能评估，这一点对于那些拟进行较大范围肝切除的病人则更显重要。进行肝功能评估，在传统的生化指标及Child
评分基础上，临床上多引入吲哚靛青绿15min 潴留率［5］（indocyanine greenretention rate at
15min，ICGR15）及有效肝血流量（effectivehepatic blood
flow，EHBF）作为评估肝储备功能的重要方法。一般认为，如果ICGR15 >15%或EHBF<1.0L/min
时，则是肝切除术后出现肝功能衰竭危险因素，进行大范围的肝切除尤应谨慎。
病人全身情况的评估：Caroli
病常伴有反复黄疸及发热，造成机体的严重消耗，在进行肝切除前，需树立整体观念，对病人全身情况进行评估。评估内容应包括病人的一般情况、心肺功能、肾功能及合并症情况。对于部分病人，需进行营养支持改善营养状况，或暂时先行经皮经肝胆管引流术（PTCD）等外引流胆汁，改善黄疸等胆管炎症状，待病人全身情况改善后再行肝切除。
鉴别诊断Caroli
病需与肝囊肿、肝脓肿等疾病相鉴别，后两种疾病手术方式的选择也大不相同。肝囊肿常仅需作开窗引流即可，而肝脓肿则多采用穿刺引流的方法。术前需通过CT、MRCP
等影像学检查，结合病人临床表现，仔细鉴别上述疾病，以避免选择错误的术式。Caroli
囊肿合并肝内胆管结石与原发性肝胆管结石引起胆道感染有时较难鉴别，二者临床症状常表现相似，但通常，后者很少合并其他诸如肾脏畸形，且肝内胆管呈一致性扩张，常可发现结石嵌塞等征象。结石消失后，肝内胆管扩张往往明显减轻甚至恢复正常。
手术方式的选择：对Caroli
病手术目的主要有：（1）去除病灶，防止囊状扩张的胆管恶变（2）重建胆汁流出的通道，通畅胆汁引流（3）缓解胆管炎症状，手术分为两类：（1）彻底清除病灶的根治性肝切除；（2）清除主要病灶的姑息性肝切除（过渡性手术）。根治性肝切除适应于Caroli
病Ia
型（黄志强院士分型）。如囊肿位于某一肝段或肝叶，则可切除病灶所在的肝叶或肝段。如病变局限分布于左侧肝脏，可采用规则性左半肝切除；病灶局限于右侧肝脏，可采用右半肝切除。而为了达到彻底清除病灶的目的，必要时甚至可以进行扩大的半肝切除，如左三叶或右三叶切除。当然上述切除必须充分考虑残余肝脏是否有足够的体积和代偿能力。依据目前精准肝切除的理念，在术前通过CT
等检查进行肝脏病灶三维重建，制定相应的手术方案，可准确切除病灶存在的一个或几个肝段，达到充分清除病灶及最大限度保留健康肝脏的目的。
姑息性肝切除目的为切除肝脏内的主要病灶。Ⅲ型（混合型）Caroli
病，在弥漫扩张胆管基础上又伴阶段性分布的大肝内囊肿，对于这部分病人，有时症状的产生暂时由大的扩张胆管而造成。因此，切除这些主要的囊肿病灶，常可达到暂时控制症状的目的，并可推后肝移植的时间，所以其也被认为是肝移植的过渡期手术。
预后与评价：国内外报道来看，以肝切除治疗Caroli
病多数可达到良好的治疗效果，部分病人可获治愈。病人胆管炎等症状在术后常可获明显缓解。术后的近期并发症包括胆漏、急性肝功能衰竭、腹腔感染及出血等。良好的术前评估及细致的术中操作常可预防上述并发症的发生。从术后远期随访来看，少部分病人可出现胆管炎、胆管结石复发，甚或出现胆管癌变，这主要与病变弥漫、手术未能彻底清除病灶有关。因此，对于无法彻底清除病灶的病人，术后密切随访尤为关键。对于病变弥漫累及全肝和无法单纯手术治疗者，或术后复发无法再次手术者，肝移植是最终的治疗手段。
