肝脏血管瘤的诊疗
肝脏血管瘤是婴幼儿时期最常见的肝脏良性实体肿瘤，女性发病率高于男性，其具有生长缓慢，但是随着不多长大，最终有可能引起患者死亡肯能，多是由于肝血管瘤引起顽固性心力衰竭、消耗性凝血功能障碍、肝脏破裂出血等。刚脏血管瘤是一种良性肿瘤，随着医学的不断发展，其治疗技术不多提高，患儿存活率及存活时间不断提高【1】。
（一）肝血管瘤分类：
目前主要分为即婴儿型血管内皮瘤和海绵状血管瘤，其中婴儿型血管内皮瘤发病率远远高于海绵状血管瘤。其中前者发生于新生儿期和６个月以内婴儿，有自愈可能。海绵状血管瘤往往婴幼儿发病率高，常为单发肿瘤，肿瘤内部血运丰富，可有血栓形成，引起肿瘤部分坏死可能。
（二）临床表现及诊断：
肝脏血管瘤往往没有明显的临床症状，往往是家属发现患儿上腹部包块，或者患儿出现心力衰竭、血小板减少等情况时经过检查发现，偶有体检时发现。小儿肝脏血管瘤实为良性病变，大多数发展缓慢，但仍存在潜在危险性及致命性，应引起足够重视。
（三）治疗方式：
肝脏血血管瘤具有自愈的可能，目前没有统一的治疗指南，主要有以下几种观点。
（1）期待、观察疗法：对于无任何临床症状，肿瘤较小的患儿可以采用观察、定期复查的方法，期待血管瘤自行消退。
（2）外科干预治疗：外科干预方法主要有血管瘤切除术、肝叶切除、肝动脉结扎术、肝动脉栓塞术等。对于弥漫性肝血管瘤或者无法切除的巨大血管瘤，如肝功能失代偿，或合并严重并发症，也可行肝移植治疗。
a、血管瘤切除或肝叶切除术：对于单发病变，肿瘤位于容易切除的部位，且心力衰竭和血小板减少综合征能适度控制者，在患儿全身情况允许下考虑手术切除肝脏血管瘤。主要有血管瘤剥离和肝切除两种术式。由于肝血管瘤膨胀生长，对正常肝组织和胆管、血管推挤压迫后形成一疏松间隙，通过这一疏松间隙进行剥离，可以将血管瘤完整切除。此方法为国内外许多学者所推崇。
其优点在于剥离术可以最大限度保留正常肝组织，减少出血量，并且不需要进行肝静脉控制。但有的病例术中确认血管瘤与肝实质之间的间隙比较困难，剥除可能会出血较多，特别是靠近肝静脉主干、肝后下腔静脉等重要结构的血管瘤，钝性剥离易撕裂大血管或损伤瘤体，导致难以控制的大出血。因此，肝脏血管瘤的手术方式应根据血管瘤的位置、大小不同而定。瘤**于肝脏周边、远离肝内大血管者，可选择血管瘤剥离法；若肿瘤为多发或位于肝实质中间，尤其是位于第二、三肝门区，有撕裂下腔静脉和肝静脉危险者，选择规则性肝叶切除更为安全、可靠。巨大或超大型肝脏血管瘤患儿常伴有较为显著的临床症状，其手术切除较为复杂，手术并发症发生率较高。且巨大的肝脏血管瘤通常与肝脏内、外重要的血管间有复杂的关系，如将下腔静脉包绕、压迫，包围第二肝门和主要肝静脉、下腔静脉移位、膈肌或腹膜粘连等，术前应详细了解，权衡手术利弊。
b、肝动脉栓塞术：本治疗肝血管瘤是基于肝血管瘤主要由肝动脉供血，栓塞动脉后瘤体内可形成血栓，血栓机化、纤维化使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。目前常用的栓塞剂为碘化油，血管硬化剂为平阳霉素。但对ＴＡＥ治疗肝血管瘤仍有争议，其原因是大血管瘤的长期效果差，难以使瘤体缩小机化。有文献报道其可造成一些严重的并发症，常见的有肝细胞坏死、肝脓肿、胆道缺血性狭窄及胆管动脉瘘等。因此，选择肝动脉栓塞治疗肝血管瘤时，应权衡必要性和可能发生的严重并发症。
c、肝脏动脉结扎术：肝动脉结扎术主要用于无法切除的巨大血管瘤。其主要机制为肝血管瘤主要由肝动脉供血，结扎肝动脉后可暂时使瘤体缩小变软。对改善症状、控制肿瘤生长有一定作用。但其失败率较高，主要原因是术后血管的再通和侧支循环的建立，疗效多难以维持，长期效果有限。故单纯肝动脉结扎术治疗肝血管瘤已很少采用。
（3）药物治疗
**：在其治疗婴幼儿血管瘤取得显著成效后，即受到医学界的广泛关注，并被积极探索应用。文献报道**不仅对皮肤血管瘤有效，还对肝脏血管瘤有效。
（4）放射治疗
有文献报道，放射性治疗可用于严重危及生命或功能的重症血管瘤患儿，如血管瘤伴充血性心衰、呼吸困难以及Ｋ—Ｍ综合征导致的血小板减少症等【2】
（四）、总结：小儿肝脏血管瘤与其他血管瘤一样，存在自然消退的可能性，因此在确定治疗原则时需特别慎重。
参考文献；
【1】Ｆｅｒｎａｎｄｅｚ-ＰｉｎｅｄａＩ，Ｃａｂｅｌｌｏ-ＬａｕｒｅａｎｏＲ．Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇ-ｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｌｉｖｅｒｔｕｍｏｒｓｉｎｉｎｆａｎｔｓ［Ｊ］．Ｗｏｒｌｄ ＪＨｅｐａｔｏｌ，２０１４，６（７）：４８６—４９５．
【2】ＣａｖａｌｌｉＲ，ＮｏｖｏｔｎａＶ，ＢｕｆｆｏｎＲＢ，ｅｔａｌ．Ｍｕｌｔｉｐｌｅｃｕｔａｎｅｏｕｓａｎｄｈｅｐａｔｉｃｉｎｆａｎｔｉｌｅｈｅｍａｎｇｉｏｍａｓｈａｖｉｎｇａｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｒｅ-ｓｐｏｎｓｅｔｏｐｒｏｐｒａｎｏｌｏｌａｓｍｏｎｏｔｈｅｒａｐｙａｔｎｅｏｎａｔａｌｐｅｒｉｏｄ［Ｊ］．ＧＩｔａｌＤｅｒｍａｔｏｌＶｅｎｅｒｅｏｌ，２０１３，１４８（５）：５２５—５３０．
