颅骨海绵状血管瘤合并肝脏血管瘤病例分析
颅骨血管瘤">海绵状血管瘤（calvarial cavernous hemangioma，CCH）是原发于颅骨内的良性血管源性肿瘤，发病率低，约占骨肿瘤的0.2%，占颅骨肿瘤的7%~10%。2014年6月收治CCH合并肝脏血管瘤1例，现报道如下。
1.病例资料
病人，男，34岁，以发现左前额头皮下肿物2年入院。既往无头部外伤史及家族性遗传病史。入院后体格检查：左额头皮下可触及一直径约2.5 cm肿物，质硬，无活动，无压痛，表面皮肤正常。头颅X线检查示左额骨类圆形低密度影，边界清楚（图1A）。
图1A.术前头颅X线正位像，示左额骨类圆形低密度影，边界清楚；
头颅CT示左额骨局部梭型膨大病灶，约2.3 cm×2.0 cm大小，边界清楚，其内可见多发点状及针状致密影，内板明显变薄、外板消失（图1B）。头颅MRI示左额颅骨内类圆形稍长T1、稍长T2信号病灶，边界清楚，直径约2.5 cm（图1C、1D）。
图1B.术前头颅CT骨窗像，示左额骨局部梭型膨大病灶，边界清楚，其内可见多发点状及针状致密影，内板明显变薄、外板消失；C、D.术前头颅MRI示左额病灶呈稍长T1、稍长T2信号，信号不十分均匀；
腹部彩超检查示肝右叶多个高回声结节，最大约26mm×24mm，边界清楚，形态规则，考虑为肝脏多发血管瘤（图1E）。
图1E.术前腹部彩超示肝右叶多个高回声结节，边界清，形态规则；
胸部CT平扫及上腹部CT增强扫描示肝右叶多发类圆形低密度病灶，成渐进性、不均质、填充样强化，考虑肝右叶多发血管瘤（图1F）。
图1F.术前上腹部CT增强扫描可见肝右叶多发类圆形低密度病灶，成渐进性、不均质、填充样强化；
全麻下行左额颅骨肿瘤切除+Ⅰ期钛网修补术。术中见肿物位于左额颅骨内，暗红色、质硬韧、血供丰富，直径约2.5 cm，沿肿物周围完整铣下骨瓣直径约3.5 cm，见硬膜完整，表面无变化，骨蜡止血后，钛网修复颅骨缺损。术后病理结果为额骨海绵状血管瘤（图1G）。术后病人恢复好，无并发症。术后1年随访，未见肿瘤复发，肝脏血管瘤未见明显变化。
图1G.术后病理表现（HE，×400），示薄壁血管及由单层内皮细胞被覆的血窦组成，血窦由纤维间隔及骨小梁分割，符合海绵状血管瘤病理特征
2.讨论
CCH好发于20~40岁青壮年，女性多见。肿瘤起源于板障，多发生于额顶骨，约85%为单发病变。肿瘤呈膨胀性生长，可引起明显的内外板骨质破坏，部分病人主要向内生长，外板可保持完整。CCH以无痛或轻微症状、缓慢生长的颅骨肿物为主要特征，肿瘤巨大并侵入颅内时可伴有颅内压升高及相应的神经系统定位体征。颅骨X线肿瘤呈圆形、类圆形、椭圆形或者蜂窝状的边缘相对整齐的密度减低区，中心骨小梁不明显。CT扫描病灶多为梭形或椭圆形混杂密度骨质破坏区，膨胀性生长，周边清晰，局部软组织可反应性肿胀。
骨窗像可见“日光放射”骨针改变。MRI呈等或长T1、等或长T2信号，信号不十分均匀，信号的变化与CCH内部骨质破坏的程度、残余骨质的致密程度以及合并出血、钙化、血栓形成及纤维结缔组织增生等原因有关。本例患者头颅CT提示病灶以板障为中心呈梭形膨胀性生长，边界清楚，累及内外骨板，其内可见多发针状致密影，呈“日光放射”状，较为典型。CCH主要与嗜酸性肉芽肿、朗格罕氏细胞瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨纤维增殖异常、脑膜瘤等、转移瘤等鉴别。手术是CCH的主要治疗措施，应切除血管瘤周边1 cm的正常颅骨。对病变巨大者，可术前行栓塞，减少出血。
根据术前影像学特点，高度怀疑为CCH的，尤其对于肿瘤较大（≥3 cm），预计可以全切的病例，术前可行颅骨CT三维重建，全切除肿瘤后行人工骨或钛网修补缺损。本文病例尽管肿瘤直径不足3 cm，但整块切除后，颅骨缺损达3.5 cm，故同时行钛网修补，术后2年随访，肿瘤未见复发，取得良好效果。CCH发生的原因尚不清楚。有学者认为海绵状血管瘤起源于未分化的间充质细胞，在各种刺激因素作用下，分化并增殖为含血管结构的组织，并发育成海绵状血管瘤，外伤是诱发间充质细胞分化一个重要刺激因素，约有25%的病人与颅骨外伤有关。
有文献报道CCH可合并其他脏器如肝、脾、肾、肾上腺等的血管瘤，但极为罕见，并将多个器官发生血管瘤称为“弥漫性血管瘤病”或者“多器官血管瘤病”。肝脏血管瘤可能与染色体变异、激素刺激、血管内皮生长因子调节有关，在这些原因作用下，致使胚胎发育过程中肝脏血管发育异常，血管呈肿瘤样增生。一般情况下，肝脏血管瘤及肾囊肿行彩超及腹部CT平扫即可明确诊断。对多发肝脏血管瘤，最大病灶<5 cm，无症状，肝功能正常，无需手术。
