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血管性假血友病的鉴别诊断

2022.7.18

  诊断依据

  (一)有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

  (二)临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

  (三)实验室有助于诊断的检查

  1.血小板形态和计数正常。

  2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。

  3.血小板粘附试验延长或正常。

  4.活化的部分凝血活酶时间延长或正常。

  5.VWF因子抗原(VWF:Ag)减低或正常。

  6.因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减少或正常。

  7.必须排除血小板功能缺陷性疾病。

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