小儿晚发性维生素K缺乏病的发病机制及症状体征
发病机制
维生素K分为两大类，一类是脂溶性维生素K1(从植物中提取)和K2(从微生物中提取，也可由肠内细菌制造)，另一类是水溶性的维生素，即K3和K4(由人工合成)，其中以K1和K2最为重要。维生素K控制血液凝结，维生素K是四种凝血蛋白(凝血酶原、转变加速因子、抗血友病因子和司徒因子)在肝内合成必不可少的物质。
因为维生素K1、K2均为脂溶性物质，其他脂溶性维生素如A和D都能影响其吸收。口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似，可与维生素K竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成；孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成，引起新生儿维生素K的缺乏。新生儿及早产儿肝脏功能未发育成熟，使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内合成不足，以至维生素K依赖因子生成减少。肠道细菌可合成一部分维生素K，但新生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少。维生素K的缺乏将导致凝血功能失常，而出现出血。
症状体征
多发生于出生后1个月左右，约90%以上见于单纯母乳喂养儿，如合并腹泻、使用广谱抗生素、肝胆疾病和长期禁食患儿则更易发生。
1、起病急骤 病情严重，多见于生后4～8周的母乳喂养儿。
2、颅内出血 大多首发表现为急性或亚急性颅内出血，以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见，脑室、脑实质出血少见，临床上有严重的中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现，表现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐，严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，严重时形成脑疝。体检发现前囟饱满，颅缝增宽，Moro反射、觅食反射消失。
3、严重的出血倾向 可见皮肤紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有呕血、便血。
4、贫血 同时可有出血性贫血。
5、实验室检查 凝血时间和凝血酶原时间显著延长。
根据病史、症状、体征及临床表现、实验室检查结果，可作出诊断。
1、病史 详细询问病史，了解患儿的喂养情况及辅食添加情况。多见于单纯母乳喂养儿，生后3个月内的婴儿，未接受过维生素K预防。或有迁延性腹泻、长期使用广谱抗生素史。
2、临床特点 起病急骤，以自发性出血或穿刺部位出血不止为主要临床特点；实验室检查主要为凝血酶原时间延长，血小板、出血时间正常；予维生素K治疗效果良好，数小时或24h后出血倾向明显好转。
迟发性新生儿出血症，大多首发表现为颅内出血，突然起病，无明显感染中毒症状，贫血发展迅速而严重。
