特发性血小板减少性紫癜（ITP）知识问答（二）
ITP的治疗有：
（1）糖皮质激素（以下简称激素）是ITP的首选治疗药物。强的松片通常从1mg/kg/d开始，也可按等量换算的方法应用甲泼尼龙片。对于出血较重者，可短期使用地塞米松或甲基强的松龙。一般应用7~10天血小板上升，2~4周达到高峰值，血小板稳定（升至正常或接近正常）后可逐渐减少激素用量，以小剂量强的松（5~10mg/d）或等量的甲泼尼龙维持治疗3~6月或更久。病程短的初治者有效率高于80%。若激素治疗4~6周后，患者血小板仍未升高，说明强的松治疗无效，应迅速减量至停用，而改用其他治疗。在临床中，常常遇到三种情况导致治疗不充分：一是激素减量过快，在血小板尚未稳定时就开始减量，或稳定后减量太快。二是停药过早，不做维持治疗。三是激素用量不足，包括开始剂量和维持剂量，主要是担心长期应用后的诸多副作用。应在临床治疗上强调初始治疗足量（可根据体重计算激素用量）、减量适当和个体化、较长时间维持治疗（维持治疗的激素量见上述）的重要性。也应教育患者按照医嘱用药，不能自行停药而前功尽弃，也不能自行减量激素而影响疗效。
（2）大剂量静脉丙种球蛋白，适用于①出血明显、危及生命的危重型ITP，尤其是儿童急性ITP；②难治性ITP（RITP）；③不宜用激素治疗的ITP如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；④需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。剂量为0.4g/kg/d×5d或者1.0g/kg/d×2d。
（3）脾切除：正常人生理条件下有1/3的血小板储/扣留于脾脏中，ITP患者之脾脏则是产生血小板抗体和破坏血小板的主要场所，有认为（西医观点）切脾是目前唯一可治愈ITP的手段。对于①激素治疗3~6个月（有说>6个月）无效者；②激素治疗有效，但需较大量维持者如>30mg/d；③使用激素有禁忌者等，可以考虑脾切除，有效率为70%~90%，术后出血迅速停止，血小板计数短则切脾后立马（甚至术者还没有关上腹腔）就迅速上升，长者几天也会上升。仅有少部分患者切脾后起初有效，而后复发，但是即使这部分患者对其他治疗的反应性也增高，如糖皮质激素的需要量可减少。只是因脾切除后可能继发爆发性肺部感染（OPSI）或败血症（PSS），最好是10岁以上儿童才考虑作此手术。因OPSI/PSS虽然不常见但会致命，尤其是切脾后2年之内，国外建议术前进行免疫接种预防芽孢菌（encapsulated
organisms）如肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染，切脾后也要接种。
（4）免疫抑制剂治疗如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、霉酚酸酯（骁悉）等，主要用于治疗RITP。
（5）一般止血药的应用，如安络血、止血敏、立止血等。
（6）其他西药如达那唑、血浆置换、α干扰素（IFN-α）、大剂量维生素C、抗CD20单克隆抗体
（rituximab，美罗华）和TPO及其受体激动剂等。目前对RITP的治疗除了经典糖皮质激素治疗、大剂量静注丙种球蛋白、环孢素A、IFN-α、rituximab和骁悉以外，尚可进行如下试验性治疗：抗Rh(D)免疫球蛋白、Antova、MDX-33、Campath-1H（阿伦单抗）、免疫吸附和清除幽门螺杆菌（Hp）。
（7）中医药辨证论治。
河南大学第一附属医院血液科通过中西医结合治疗ITP。在此仅举典型一例，最近本中心用中西医结合治疗一位经切脾仍无效的二十余年慢性难治性ITP患者，可以说取得了较好的效果。患者可谓多灾多难，在2010年11月9日来本中心治疗之前，相继做过扁桃体切除术、阑尾切除术、脾切除术和胆囊切除术（你可能会说“能拿掉的都拿掉了”），光肋骨骨折就发生过两次，每次各断两根，血小板仅有几千（<10×109/L）。经过本中心中西医结合治疗患者血小板先维持在10万以上（>100×109/L），而后一段时间一直维持在20万以上（>200×109/L）（亦即随着激素的减量，血小板不降反升），至2011年6月19日血小板一直正常，而激素已经停用。（请参见患者的感谢信）
需要注意的是单采血小板输注，因为会产生同种异型血小板抗体，一般不主张血小板输注，因此要严格掌握指证，除非危重出血和手术前，迫不得已才输注，而且，最好输注经HLA配型相合的单一供者血小板（SDP）。
ITP为自身免疫性、良性疾病，目前尚无根治的方法。ITP的治疗目的是使患者的血小板数目提高到安全范围，防止严重出血，降低病死率，而不是使血小板数目达到正常范围。因此在临床中若患者血小板大于30×109/L，无出血表现，且患者不从事增加出血危险的工作或活动，可不予以治疗，但应随访观察。若血小板低于30×109/L，或有出血症状，或年龄较大，患病时间久，或存在凝血障碍、血小板功能缺陷，或有高血压、感染、外伤等因素，或服用抗血小板聚集药物等，则需要进行治疗干预。对于不需要治疗干预的患者，若过度治疗会增加感染等并发症的发生率，严重者会有生命危险。对于需要治疗的患者也要结合出血危险、疗效、副作用和患者的依从性等，综合考虑，权衡利弊，采用适当的个体化治疗，在不影响疗效的前提下最大限度地降低药物副作用。
7. ITP预后如何？
答：ITP不是恶性病，除极少数因血小板低于1万（10×109/L）、发生危及生命的出血外，一般预后良好。急性型尤其是儿童患者80%会自发缓解。慢性型（尤其是难治性）患者虽反复发作，病程较长，但经中西医结合、切脾等综合治疗后，大多数也可痊愈。
8. 容易导致血小板减少和阻碍凝血（即影响血小板数量和功能）的药物、化学品、饮品和食物有哪些？
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（1）首先是药物，除了上述第6问提及的药物以外，还包括如下一些：
* chondroitin sulfate 硫酸软骨素
* heparin (can also cause thrombocytopenia) 肝素（也可导致血小板减少）
* goldenseal 白毛茛（gèn）（beriberine黄连素）
* SSRI (Prozac, etc.) 三环抗抑郁剂（百忧解等）
* quercetin, rutin, and related bioflavonoids 槲皮素，芦丁，以及相关生物类黄酮
* omega 3 fatty acids ω-3脂肪酸（鲑鱼中就含有）（即鱼油的主要成分，详下）
* guarana 瓜拉那 [又称为巴西可可，为巴西土特产。从巴西的亚马逊香无患子（Paullinia cupana）树种子制备的干燥糊剂，用作腹泻收敛药。是比咖啡还咖啡的东西，能量食品，消除疲劳，是这个世界上含咖啡因最多的植物]
* pycnogenol
（天然氧化剂）碧萝芷（zhǐ）（法国沿海特种松树树皮提取精华，天然聚合40多种抗氧化活性成分，是全球医学界公认最强的美容抗衰老物质，其抗氧化的能力是天然VC的170倍，天然VE的350倍，SOD的数百倍，被欧美女人誉为“口服的化妆品”、“皮肤营养黄金”、“血管卫士”、“保鲜伴侣”）
* 庆大霉素
* 头孢类抗生素（又称为先锋类消炎药）
* 磺胺
* 利福平
* 利奈唑胺
* 大蒜素（抗真菌药）
* 奎宁（抗疟药）
*卡马西平
*苯妥英钠
* 大多数抗肿瘤化疗药物（骨髓抑制性化疗药物，myelosuppressive drugs）
* 蛋白酶体抑制剂硼替佐米
* 磷酸二酯酶3抑制剂、强心药氨力农
* 帕金森病治疗药物多巴丝肼片（美多芭）
* 血管扩张剂羟苯磺酸钙片/胶囊/分散片
* 丁苯酞软胶囊（恩必普）（具有抗脑血栓形成和抗血小板聚集作用）
* 前列地尔注射液（力邦喜通）（抑制血小板的聚集）
* 烟酸
*
苯丙醇胺（又称去甲基麻黄素或去甲麻黄碱，英文名phenylpropanolamine，缩略为PPA，为减充血药，用于充血相关的过敏、感冒等疾病。在2000年有研究发现有可能导致脑麻痹，使不少药厂立即停止相关产品的发售。一项研究还发现它会让使用该药的妇女增加出血性脑中风的风险）
* 维生素E
* 人参
* 速效伤风胶囊
* 牛黄解毒片（牛黄解毒片是很破坏血小板的）
*
活血化瘀中草药、中成药和中药针剂如川芎（xiōng）（有抑制血管平滑肌收缩、增加脑血流量、降低外周血管阻力、降低血小板表面活性、抑制血小板聚集等作用）、灵芝（抗血小板聚集及抗血栓作用）、稳心颗粒、银杏滴丸、复方丹参滴丸（具有降低血小板粘附率和血栓指数、抗血小板聚集作用）、刺参粘多糖注射液（具有抗凝血、血栓药理作用）、磷酸川芎嗪片（有抗血小板聚集、扩张小动脉、改善微循环和活血化淤作用。并对已聚集的血小板有解聚作用）等等
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（2）其次是化学品，如
* 酒精（百药之长“酒”的主要成分）
* 氯气
* 农药
* aspartame 阿斯巴甜（即糖精）
* 鱼油（深海鱼油）（详见下）
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（3）再次是饮品，如
* 啤酒（特别是黑啤酒）
* 红葡萄酒（详见下）
* 米酒（酒酿、甜酒）（前面三者均含有所谓的“百药之长”——酒）
* 绿茶（如果在喝中药，所有的茶都不要喝哦，因为茶是解药的）
* 滋补水（滋补饮料）中也发现有奎宁
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（4）最后是食物，有不少，包括
* 蓝莓
* 樱桃（很补铁，但是吃多容易上火）
* 桃 （破血的）
* 银杏 包括银杏叶和白果（银杏子）
* 红色/紫色葡萄（也包括提子）及其制品（葡萄汁、葡萄干、红葡萄酒）（具有类似阿司匹林的抗凝作用）（特别提醒一下，紫葡萄、紫葡萄干和红酒，这几个大家尽量别沾）
* 西红柿（番茄） 西红柿汁（里面的籽）含番茄红素（lycopene）等，对血小板聚集有影响
* 黑木耳（降低血黏度，补血活血，可适量）
* 白木耳，即银耳（因含腺嘌呤苷，有抗血小板聚集的作用）
* 柿子椒（抑制血小板聚集、防止血栓形成）
* 草莓 （抑制血小板聚集、防止血栓形成）
* 菠萝 （抑制血小板聚集、防止血栓形成）
* 柠檬（抑制血小板聚集、防止血栓形成）
* 紫菜、海带
* 苦瓜（发现含有奎宁）
* 山楂
* 橘子（具有类似阿司匹林的抗凝作用），但是橘子含有大量的VC，还是可以适量吃的。
* 香菇 （抑制血小板聚集）（不过，有一种蘑菇丁儿，也叫山蘑还是可以吃的，对增加白细胞很好，还有金针菇补铁）
* 羊肉（羊肉很热啊，容易上火的，凡是容易上火的食物尽量少吃，甚至尽量避免）
* 巧克力（深色）（具有类似阿司匹林的抗凝作用）（研究发现，巧克力会发挥低量阿斯匹林的功能，有助于减低血管阻塞的风险。巧克力会抑制血小板聚集。巧克力不可以吃，那可可粉也不行，还有咖啡）
* 大蒜（有舒张血管、抗血小板凝集和阻止胆固醇的生物合成作用，并兼有杀菌解毒功效）
* 洋葱（有降血脂和抗动脉硬化作用，对高血压病人还有降血压作用）
* 生姜（也是一味中药。具有类似阿司匹林的抗凝作用）
* 辣椒，尤其是红辣椒，因含有番茄红素（lycopene）
* 西瓜，因含有番茄红素（lycopene）
* 番木瓜，即木瓜，因含有番茄红素（lycopene）
* 芦荟
*
鱼，特别是青鱼（因为鱼肉中所含的20碳5烯酸，可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。鱼和海鲜，我觉得对于所有病人一般都是少吃为好。鱼里含有一种东西，阻止凝血的。可以吃，少吃，特别是海鱼。偶尔吃没事。鱼也不是不能吃，就是少吃嘛，其实很多食物都不能吃太多的）
#鱼和黑木耳并非人人皆宜吃#
鱼和黑木耳是家常菜中最好的两道菜，也是健身的佳品，但并非人人皆宜吃。如患有血小板减少症的人，多吃鱼和黑木耳可引起出血现象。因为在鱼肉中含有一种不饱和脂肪酸，即二十碳五烯酸物质，其代谢产物为前列环素，具有抑制血小板活性和聚集的作用，所以血小板减少者多吃鱼、尤其多吃青鱼，可能引起出血现象。同样，黑木耳也含有一种叫嘌呤核苷的物质，也具有这样的作用。因此，尽管黑木耳有一定的降脂、降血黏度和预防动脉硬化的作用，为了防止出血现象的发生，所以血小板减少者，还是尽量少吃鱼和黑木耳较为稳妥。
另外，在肝硬化合并有脾功亢进的病人，由于肝脏功能下降，合成凝血因子（如凝血酶原等）减少；由于脾功亢进，其血液循环中的血小板一般都偏低，就更需要注意少吃鱼和黑木耳。此外，患有自发性出血倾向的人，也要少吃这些为
好。
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注：
（1）对于食物，最好呢，什么都吃点，别太偏食。ITP禁忌的东西呢，一定一定少吃一点，控制一下自己的嘴巴哦，毕竟健康第一嘛。
（2）饮食很重要，尤其病人，主要我觉得是整个身体机理的调整。整体的调理最重要。
（3）当然，西药中的禁忌药物是绝对不能吃的，食物嘛，还是可以尝一尝滴......譬如巧克力。
（4）我觉得也不用太绝对，特别是小孩正是发育的时候，需要营养均衡，就是注意别吃太多了！
（5）再次提醒，食物禁忌不需要太绝对，偶尔吃点没关系的，最好五谷杂粮什么都吃，不挑食。
（6）只是需要注意别贪食，还有就是在有出血症状期间少吃应避免的食物。
（7）特别要记住，带壳的海鲜不要吃，辣的、酒、绿豆不要吃。
（8）服激素和中药时还都有不同的特殊禁忌，请病友们多多留意！如在服用糖皮质类激素时，不适宜吃梨。服用中药的时候，不应用茶、咖啡、绿豆、白萝卜、空心菜和海鲜等。
