先天性完全性房室传导阻滞新生儿出生后即刻经脐静脉...
先天性完全性房室传导阻滞新生儿出生后即刻经脐静脉安置临时起搏器的麻醉管理
孕25周时胎心监护发现胎儿心动过缓，未予以特殊处理；孕34周时胎儿超声心动图诊断为胎儿房室传导阻滞；孕35周时超声心动图示胎儿心脏明显扩大，心房率135次/min，心室率44次/min。孕35周+6天入院时行超声心动图检查示：心脏成球形，左心室扩大，宽约1.9 cm；心房率140次/min，心室率47次/min，心率不齐，诊断为：心律失常，全心扩大。
入院后第2天在脊椎-硬膜外麻醉下行剖宫产术，并产下一活体男婴。患儿娩出后，立即收集胎盘血50 ml，肝素化备用。患儿出生体重2 500 g，反应尚可，出生后1、5及10 min时的Apgar评分分别为9、9、9分。自主呼吸可，心率40～46次/min，SpO2最低65%。出生后5 min时脐静脉置管（4 F）成功，静脉注射肾上腺素0.75μg共2次，心率50～60次/min，然后静脉输注异丙肾上腺素0.1 μg·kg-1·min-1，血压50/16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），随后逐渐增加输注速率至0.5μg·kg-1·min-1。脐静脉置管后行气管插管术（3号无套囊，深度距门齿8 cm），自主呼吸可，吸入氧气后SpO2升至约94%。脐静脉血气分析示：血糖">低血糖（血糖2.7）和酸中毒（BE-7.8），给予补糖纠酸处理。出生后10 min，患儿情况稳定，遂转运至导管室行临时起搏器置入术。
入导管室后监测心电图、心率、无创血压及SpO2。静脉注射咪达唑仑0.5 mg、顺阿曲库铵1.5 mg和丙泊酚10 mg行麻醉诱导。经皮除颤电极片放置于患儿背部。由于选定脐静脉为手术通路，遂行右颈内静脉穿刺置管术，用于给药和补液。吸入1.5%七氟醚，静脉输注丙泊酚6 mg·kg-1·h-1行麻醉维持。术中经脐静脉将两根心内膜起搏器导线放置在右心室（见图1），调节模式为VVI，设置起搏心率为70次/min，根据患儿耐受情况逐渐调整起搏心率。待起搏心率稳定停止输注异丙。肾上腺素。麻醉时间105 min，手术历时70 min。术中平稳，患儿带气管插管安返CICU。术后10 h拔除气管导管。
图1 经脐静脉临时起搏器置入
讨论
先天性完全性房室传导阻滞是罕见的严重的先天性心律失常，发病率为1/20 000～1/15 000，早期死亡率高达30%～50%。研究表明，母体的结缔组织病是完全性房室传导阻滞的主要病因。完全性房室传导阻滞大多在孕16～24周发病，经常合并心脏其他先天畸形，也可以孤立出现。完全性房室传导阻滞常用的早期诊断主要依靠胎心监护和胎儿超声心动图，通过超声心动图可以分别计数胎儿的心房率和心室率，判断是否合并心脏解剖异常，并评估促胎肺成熟，尽快终止妊娠，并于出生后尽早行临时起搏器置入手术。胎儿期的血供主要依靠胎盘循环，富氧的脐静脉经过肝脏和静脉导管进入下腔静脉，然后到达右心房。绝大部分右心房内的血液通过卵圆孔进入左心房，进入体循环；小部分右心房的血液流向右心室，随后进人肺动脉，肺动脉血液大部分经动脉导管流入主动脉，进入体循环。
胎儿娩出后循环系统的主要改变有：（1）胎儿娩出时，胎盘循环中断，肺循环开始；（2）胎儿出生后，卵圆孔功能性闭合，于出生后1年左右完全闭合；（3）动脉导管逐渐退变成韧带。本例患儿术前的胎儿超声心动图显示心脏成球形，全心扩大，全心功能受损。肺循环建立，左心的压力上升，正常的新生儿可以很快适应此变化，但是本例患儿尚未足月，且心率过慢，加剧了左心压力，可能会导致急性左心衰，出现肺水肿。故成立了由产科、新生儿科、心内科及麻醉科组成的抢救小组，对胎儿出生后的急救设备和药物做好充分准备，并在剖腹产术中胎儿娩出后预留脐带血备用。患儿娩出后心率很快降低，最低至40次/min，SpO2最低至65%，静脉注射肾上腺素，增加心肌收缩力的同时还可以增加患儿心率，是此时的最佳选择。经脐静脉给予肾上腺素0.75 μg共2次后，心率上升至50～60次/min，仍有下降趋势，遂静脉输注异丙肾上腺素0.1μg·kg-1·min-1，并逐渐增加输注速率至0.5μg·kg-1·min-1。气管插管是必要的，一方面可以经气管插管吸引和给氧，另一方面可以在必要的时候经气道给药。一旦静脉通路建立不及时，可以经气管给药，剂量为0.05～0.10mg/kg。
保存脐带血也是新生儿抢救中的重要措施，在本例患儿中尤其如此。由于脐静脉置管及经脐静脉临时起搏器置入术的经验不足，保留脐带血以应对因穿刺和手术过程中可能出现的出血可能，避免了等待配库存血时间及输注库存血带来的多种弊端。近年来经脐静脉已成为新生儿抢救国际指南中推荐的最佳通路，但是将脐静脉用于新生儿放置临时起搏器的通路很少见的，目前仅有2000年瑞典的1例病例报道中提到过。退化前的脐静脉经静脉导管直接与下腔静脉相通，且较常规的穿刺通路如股静脉、锁骨下静脉更粗大，是新生儿放置起搏器通路的最佳选择，且避免了其他静脉途径引起的血管损伤、血液回流障碍、血栓等的并发症的发生。因此本例患儿采用以脐静脉为通路行临时起搏器置入术，且手术过程顺利。
