肺减缩综合征——系统性红斑狼疮的罕见表现临床分析
一位51岁的西班牙裔女性，因呼吸急促、发热及咳嗽而就诊。既往病史包括系统性红斑狼疮（SLE）、甲状腺功能减退、肥胖和糖尿病。大约15年前，患者曾出现右侧胸膜炎性疼痛、轻微呼吸短促和皮肤受累，2年前患者咳嗽、呼吸急促及皮肤表现加剧，伴低热。患者接受了三个疗程的不同抗生素治疗，但症状持续存在。经临床评估后，显示患者肺部症状逐渐恶化。患者曾她曾在2007年、2008年和2009年行肺功能检查，显示出限制性模式，其最低总肺容量（TLC）为预测值（PP）的49%，最低1秒用力呼气量（FEV1）为预测值的33%，最低一氧化碳扩散能力（DLCO）为预测值的9%。在本次就诊中，复查肺功能检查显示TLC的预测值为38%，FEV1为26%，DLCO为36%。表1显示了2009年的PFT与2019年的PFT。胸部X线检查显示肺容积较小，右侧膈肌抬高（图1）。胸部CT扫描显示肺实质正常，没有胸腔积液（图2）。
表1 2009年的PFT与2019年的PFT
图1胸片显示肺容积低，右侧膈肌抬高，肺实质正常。
图2胸部CT扫描无对比显示正常肺实质。
2019年进行的流量-体积循环显示出限制性模式。
鉴于患者SLE的病史，并伴有呼吸急促和进行性限制性肺模式，诊断为肺减缩综合征（SLS）。明确诊断后，患者开始服用羟氯喹和硫唑嘌呤、贝利木单抗。患者症状有所改善，劳累时的呼吸困难也有所改善。
讨论
肺减缩综合征（SLS）是SLE的罕见并发症，在医学文献中仍然很少被描述，在一般的狼疮人群中估计为0.5％至1.1％，好发于SLE晚期，但也可见于病程的其他阶段。SLS在女性SLE患者中更为常见，男女比例为1:17。大多数病例伴有呼吸困难，肺容量减少伴限制性病变，以及膈肌抬高。SLS的诊断最大的挑战是缺乏其他肺病理，如间质、肺泡或肺部疾病。
SLS的主要症状是严重程度不同的进行性劳累性呼吸困难，四分之三的患者伴有胸膜胸痛，少数患者可出现干咳。查体可见呼吸急促、下肺呼吸音减低、胸廓扩张受限等。
SLS的病理生理学尚不清楚，目前有多种假设，包括表面活性剂缺乏引起的过度表面张力引起的微不张，胸膜粘连引起的膈肌功能障碍，系统性红斑狼疮引起的吸气和呼气性肌病或膈神经病变。
由于SLE的其他多种常见呼吸系统并发症，SLS仍然是诊断难题。因此，提高认识和怀疑是早期诊断和治疗的关键。早期诊断和治疗对预防疾病进展，降低发病率和死亡率具有重要作用。
目前尚无用于治疗SLE相关SLS的标准化指南。根据现有经验，大多数患者应首先接受中高剂量的糖皮质激素治疗。如果患者无法改善病情，应使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤和环磷酰胺与激素联合使用。
参考文献：
[1]Choudhury S, Ramos M, Anjum H, Ali M, Surani S. Shrinking Lung Syndrome: A Rare Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus. Cureus. 2020;12(5):e8216. Published 2020 May 21. doi:10.7759/cureus.8216
[2]Borrell H, Narváez J, Alegre JJ, et al. Shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus: A case series and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2016;95(33):e4626. doi:10.1097/MD.0000000000004626
