罕见高度恶性黏液纤维肉瘤病例分析
病例资料
患者女性，69岁，5年前因右前臂中段背侧肿块在外院行右前臂肿物切除术，术后病理检查显示右前臂神经纤维瘤。患者5年来未行任何治疗，近1年来右前臂中段背侧原手术切口再现肿块，患者诉该肿块早期活动度良好，未予以重视。近2个月以来肿块明显增大，遂来江苏省苏北人民医院就诊。我院拟“肿瘤术后复发？”收住院。专科查体：右前臂中段背侧见约3．0cm×4．0cm×5．0cm的肿块，肿块质稍硬（Ⅱ级），边界尚清除，表面光滑，固定，无明显压痛，局部皮温正常，无色素沉着，可见既往长约5cm的切口，局部皮肤无溃破，无静脉怒张（图1），余肢未见明显异常。术前1周摄直接数字化X线片（DR），结果显示右桡骨中段局部髓腔骨密度减低，桡骨骨质破坏，边界欠清除，掌侧骨皮质不规整，尺骨无异常（图2）。于入院2周后在臂丛麻醉下行右前臂皮下肿物切除术，术中可见肿物位于皮下软组织内，与周围肌肉粘连（图3），切除的包块包膜完整（图4），切开后包块呈结节状，切面呈灰黄、灰红黏冻样。免疫组化：癌细胞CKpan（－）、CK19（－）、EMA（－）、Vim（＋）、S－100（小灶区＋）、SOX10（－）、SMA（灶区＋）、Des（－）、Calponin（－）、H－cal（灶区＋）、CD34（－）、CD31（灶区＋）、Ki67（黏液样区约10％＋，灰白质硬区约40％）、ALK（－）、Myogenin（－）、MyoD1（－）、CD23（－）。术后病理诊断：右前臂黏液纤维肉瘤Ⅲ级（图5、6）。
文献复习
Angervall等在1977年首年提出“黏液纤维肉瘤”肿瘤名称。组织学上黏液纤维肉瘤主要由星形细胞和梭形细胞构成，其瘤细胞具有多样性及异型性，可呈现从低级别到高级别连续的癌细胞谱系。该肿瘤在临床上较少见，占所有恶性肿瘤的5％，且肿瘤多发生于躯干及四肢，其中下肢多于上肢，也可罕见于心脏、胆囊、膀胱、睾丸等器官。黏液纤维肉瘤在分级标准上可分为低度、中度及高度恶性，它的亚型包括低级别黏液纤维肉瘤和低级别纤维黏液样肉瘤，两者不仅命名相似且好发部位也相同，临床上极其容易混淆、误诊，所以鉴别该疾病非常必要。黏液纤维肉瘤的病因目前尚不明确，本例患者是在神经纤维瘤术后5年原切口处发现黏液纤维肉瘤。因黏液纤维肉瘤主要呈浸润性生长，所以术后极易复发。目前黏液纤维肉瘤治疗方法为肿块局部扩大切除，术后必要时进行放化疗并定期复查。有研究报道，高级别黏液纤维肉瘤转移率为20％～35％，其中骨转移和肺转移最为常见，少数患者也可见淋巴转移。本例患者诊断为高度恶性黏液纤维肉瘤（Ⅲ级），术前1周DR检查显示右侧桡骨中段位出现的肿块开始影响患者中段桡骨。
本例为老年女性患者，右前臂神经纤维瘤术后5年未行任何治疗。术前腹部彩超等检查也未发现明显异常，术后病理检查诊断为高度恶性黏液纤维肉瘤（Ⅲ级）。经文献检索未发现神经纤维瘤切除数年后再发黏液性纤维肉瘤（Ⅲ级）病例报道，因此该患者本次发病的病因尚需进一步研究，建议肿瘤科室进一步治疗。该肿瘤目前对患者桡骨中段也造成一定的影响，嘱患者定期骨科门诊复查，长期电话、上门随访及跟踪报道。
