关于纵隔纤维组织源性肿瘤的基本信息介绍
纤维组织肿瘤由纤维细胞、成纤维细胞及胶原纤维所组成。根据分化和成熟程度分为良性及恶性，纵隔纤维原性肿瘤非常罕见，目前习惯将这类肿瘤分类为纤维瘤病、纤维肉瘤及恶性纤维性组织细胞瘤。
（1）纵隔纤维瘤 是一种纤维组织增生性疾病，由胶原纤维和成熟纤维细胞组成。病因不明，可能与一些炎症或肿瘤产生的活性物质有关，也可能是一种变态反应和自身免疫性疾病。生物学行为介于良性与恶性之间。病人多为中年人，临床症状主要因胸腔纵隔内各脏器受到增生的纤维组织包裹和压迫而引起，可包绕主动脉弓、气管、支气管、心脏等，往往因上腔静脉受阻而被发现，其他尚有胸痛、发热、吞咽困难、声嘶、血沉加快等表现。肿瘤不发生转移，治疗应采取完全切除。
（2）纵隔纤维肉瘤 病因不明，在纵隔者罕见，多位于后纵隔。肿瘤多为圆形或椭圆形，体积较大，生长迅速，局部呈浸润扩展，少有远处转移，发现时一般较大，通常产生症状，主诉有咳嗽、胸痛、呼吸困难及吞咽困难等。一些大的肿瘤会分泌胰岛素样因子，引起低血糖。胸部X线表现纤维肉瘤和纤维瘤均无特征性，没有好发部位，通常轮廓清楚，向纵隔一侧突出，没有钙化，可并发胸腔积液。因肿块外侵严重，界限不清，完全切除难度较大。根据病变部位设计合适的手术切口，对手术顺利进行是很重要的。对此类肿瘤外科手术仍为主要治疗方法，放疗或化疗效果不确定。病人预后差。
（3）纵隔恶性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤是老年人最常见的软组织肉瘤，只有极少数的病变是原发于纵隔。男女发病无差别。后纵隔多见，其次为中纵隔。早期常无症状，不易发现，只有当肿瘤生长压迫周围脏器或大血管时才出现症状。胸部X线可提示肿块的存在，多见于后纵隔，常表现为类圆形或不规整的肿块，向纵隔一侧突出，大小不等，密度一般较均匀，少数密度不均匀，可伴有钙化。CT能清楚地了解肿块与周围组织特别是血管关系，对制定手术方案有帮助，病变较小时，边缘光整，密度均匀。首选手术治疗，手术原则尽可能完整切除。术前或术后的辅助治疗如放疗和化疗效果尚未得到证实。恶性纤维组织细胞瘤恶性程度较高，局部复发率达40%～55%，最多见肺转移。5年生存率36%。
