关于纵隔血管源性肿瘤的基本信息介绍
血管源性肿瘤纵隔内罕见，病例统计认为发病率占纵隔肿瘤的0.5%～1.5%，其10%～30%属恶性，病因及发病机制不明，可发生于纵隔的任何部位，以前上纵隔居多。
（1）纵隔血管瘤 以海绵状血管瘤多见，部分为毛细血管瘤，二者占良性血管瘤的90%，静脉型也有报道。多发于内脏区或椎旁沟，偶尔可扩展到胸壁、颈部及椎管内。多见于青壮年，性别差异不大，病人无症状，症状的发生与肿瘤大小部位及对周围组织压迫或侵犯有关，可以有胸痛、胸闷、咳嗽等症状。CT有助于血管瘤的诊断，可见纵隔孤立性软组织肿块，中等密度，大小不等，边界清，也可模糊不清，较X线胸片容易显示静脉石的存在。治疗方面以手术切除为首选。
（2）纵隔血管内皮细胞瘤 组织学表现介于良恶性之间，起源于血管内皮细胞。可呈浸润性生长，并可有区域淋巴结转移及重要脏器转移，其中肺和肝是常见的转移部位，属低度恶性肿瘤，手术应广泛切除，有一定的复发率。
（3）纵隔血管内皮肉瘤 发生于纵隔者非常罕见，病因不明，恶性程度高，疾病进展迅速，呈现浸润性生长，可有淋巴和肺脏转移，有时手术中发现已无法切除，病人在术后短期内复发，生存期较短。
（4）纵隔血管平滑肌瘤 主要位于四肢远端皮下组织，罕见于纵隔。可发生于任何年龄，纵隔的任何部位，其中前纵隔多见。肿瘤巨大可有压迫症状，术前诊断有赖于活检，首选手术，预后良好。
（5）纵隔血管平滑肌肉瘤 发病部位以下腔静脉、肺动脉常见，病变位于小血管时不易发现原发血管，诊断颇有争议，须结合肿块大小，发病部位，有无转移及镜下所见有丝分裂数量确定，首选手术治疗，手术范围包括整个肿瘤及其附近的血管和粘连组织，有报道术后复发率达75%，有人曾给予复发病人放疗，但未获成功，化疗仅对少数病例有益。
（6）纵隔血管外皮细胞瘤 起源于血管外皮细胞可有良恶性之分，但病理上难区分，肿瘤可发生于身体任何部位，以下肢、腹膜后和头颈部位最常见。无年龄及性别差异。生长缓慢，血行播散是转移的主要途径，以肺和骨常见，大多数病人无症状，后期由于肿块巨大或浸润出现压迫症状，其中较为特殊的症状有低血糖表现，发生原因可能与肿瘤分泌肾素，血液内葡萄糖被大量利用和消耗有关，一旦切除肿瘤，血糖即可恢复正常。诊断有赖于病理确定。MRI和血管造影可显示肿瘤丰富的血管网，并明确边界。术前栓塞疗法可减少肿瘤血供，易于手术切除，术后有复发可能，放疗可作为辅助疗法。
