中枢神经系统脱髓鞘假瘤MR表现病例分析
中枢神经脱髓鞘徦瘤（demyelinating pseudo tumor lesion,DPT），又称为肿瘤样脱髓鞘病变（tumor like masses of demyelination）、假瘤样脱髓鞘病（pseudo tumor formus of demyelinating disease）是一种中枢神经系统脱髓鞘病变。脑内DPT在影像学上表现不典型，多为单发肿块，水肿较明显，与脑胶质瘤或转移瘤难以鉴别。DPT的治疗与脑内原发肿瘤不同，主要是采用糖皮质激素治疗，而非手术。因此，有必要探讨DPT的影像学表现，从而帮助临床制定合理的治疗方案。
1.病例报告
患者女，53岁，反复头痛6年，左侧肢体麻木15d，于本院行MR检查。MR表现如下：T2WI示右侧颞叶大片状信号增高影，边界欠清，邻近脑沟略变窄。病灶T1WI呈低信号，中央为更低信号。FLAIR呈中央稍低信号，周边水肿高信号。DWI示病变中心为低信号，周围水肿区为稍高信号，增强扫描呈不规则环形强化，部分区域环不闭合。MRS示病灶区Cho峰略升高，NAA峰降低。术前诊断为胶质瘤。手术行病灶区全切除后，病理示：脑组织白质大片髓鞘脱失；送检脑组织全取材，未见肿瘤，符合脱髓鞘病。
图1 脑内脱髓鞘假瘤的MR表现。女，53岁，反复头痛6年，左侧肢体麻木15d余，MR示右侧颞叶片状异常信号。图a为T2WI呈高信号，边界略欠清；图b为T1WI呈不均匀低信号；图c为FLAIR示病变中央区呈等信号，周边水肿区呈较高信号；图d为DWI示病变中心为低信号，周围水肿区信号增高；图e~g为增强扫描示病变呈不规则开环状强化；图h~i为MRS示病灶区Cho峰升高，NAA峰降低
2.讨论
脑内DPT为一种少见的脱髓鞘病变，影像学表现与胶质瘤相似，极易误诊。DPT经确诊后，通常经大剂量激素治疗即可痊愈，因此，准确的术前诊断对于改善患者预后，避免手术创伤尤为重要。在MRI上，DPT的表现有其特征性。DPT多为单发，偶为多发。发病部位为中枢神经系统任何部位，主要累及皮层下白质。表现为局灶性肿块，形态欠规则，边界不清，周围水肿明显，占位效应明显。病灶信号多较均匀，在T1WI上呈不均匀稍低信号，T2WI上呈高信号，在DWI上可呈略低、等或略高信号，少数可合并囊变或出血，上述平扫MRI表现与脑内原发性及转移性肿瘤特别是脑胶质细胞肿瘤难以鉴别，容易误诊。
在MRI增强扫描上，由于DPT病灶常破坏血－脑脊液屏障，病灶可出现不同程度强化，其强化表现具有特征性，病灶可呈环形、斑片形、团块形等多种强化方式。其中，最重要的影像学特征为“开环征”与“垂直征”。病理上，DPT可见髓鞘大量脱失，轴索保留，大量炎性细胞围绕血管呈“袖套”状浸润。特异的髓鞘染色可显示髓鞘的脱失，轴索染色则可显示轴索相对保留，联合应用可以明确病灶是否为脱髓鞘病变，与弥漫型胶质瘤病相鉴别。由于DPT的MRI表现与胶质瘤及转移瘤有很多相似之处，因此，常常发生误诊。
增强扫描对于DPT与脑肿瘤鉴别有一定价值，DPT的特征性表现为“开环征”和“垂直征”，尤其是垂直征，对于DPT具有很高的提示价值。DPT主要应与胶质瘤鉴别。低级别胶质瘤强化不明显，高级别胶质瘤强化明显，有明显的坏死、水肿及占位效应，而脱髓鞘性假瘤为开环样强化、轻到中度水肿，且DPT水肿有随病程进展而消退的特点。综上所述，DPT为一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，病变开环状强化或垂直于侧脑室线条状强化为其影像学特征。术前对于DPT的准确诊断有助于制定合理的治疗方案，改善预后。
