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肺泡微结石症的临床表现及检查

2023.1.29

  临床表现

  大多数患者在发病前无症状,常在体检时发现。可形成特有的临床表现和X线不一致现象,严重者感呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。少见咳嗽、咳痰,有些患者可咳出微结石。肺底呼吸音减低,甚至出现呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。

  检查

  痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)有时可查见微结石。

  1.影像学检查是诊断本病的主要手段,PAM在X线胸片上有如下的具体特征:

  (1)两肺弥漫分布的小结节影,直径<1mm,密度高,边缘清楚,但形状不规则。

  (2)结节的密度和分布以中下肺野,中内带为显著,病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。

  (3)病灶可多年无明显变化,也可稍增多,少数患者咳出结石而见病灶减少。

  (4)后期可致肺不同程度纤维化,肺气肿,肺大泡,最终导致肺动脉高压,慢性肺心病。

  (5)可并发自发性气胸,放射学常根据病灶的范围和密度将其分为轻,中,重三度。

  ①轻度:胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点,斑点之间界限分明,上肺野清晰,有钙质纤维细纹理向上,外放射,肺门阴影正常,膈肌,肋膈角,心膈角和心影轮廓清晰可辨,此时多无临床症状,常规实验室检查和肺功能检查多属正常。

  ②中度:自第二肋间以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布,以内带和下肺野明显,钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上,向外伸展,钙点尚未融合,左右心缘已部分遮盖,此时大多数仅有轻度临床症状,肺功能出现换气功能障碍,PaO2降低,P(A-a)O2增大。

  ③重度:整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布,中下肺野尤为显著,肺尖区因泡性肺气肿关系而呈透明度增高,钙质纤细纹理向肺尖和四周放射,心脏外形,肋膈角,横膈轮廓均消失,甚至一片模糊,肺门淋巴结不肿大。

  少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变,需要通过胸部CT加以明确,胸部CT和HRCT,能清楚地显示出粟粒状,高密度边缘清楚的微结石阴影,也可发现小叶间隔增厚,纤维化和邻近内脏受累情况。

  2.肺功能检查: 肺功能改变也是渐进性的,早期肺功能一般无异常,随着疾病的进展,可逐渐出现换气功能障碍,弥散功能减退和低氧血症,进一步恶化,出现了限制型通气功能障碍,晚期则进入呼吸衰竭。

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