简述慢性多潜能性免疫增生综合征的基本信息
其临床特征为:
①全身症状严重;
②全身淋巴结肿大,常伴肝脾肿大;
③多克隆高γ球蛋白血症;
④淋巴结活组织检查示有特异性组织病理改变。
本病由Frizzera等(1974)首先提出,国内报告较少。既往被列于霍奇金病近缘性疾病,称为类霍奇金病或特异性肉芽肿病。Scholtan(1960)将本病称为淋巴网状细胞增多症性高γ球蛋白血症。Westerhausen(1972)还将本病命名为Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病。Lennert(1979)将其称为淋巴肉芽肿病X(简称LgX)。本病从临床及病理上可分2型:慢性多潜能性免疫增生综合征;Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病。
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