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足细胞病的临床表现

2023.3.04

  原发性足细胞病常以微小病变、局灶节段性肾小球硬化以及膜性肾病的表现形式而发病。而继发性足细胞病常见于感染相关性、药物相关性、金属类药物相关性、自身免疫性、肿瘤相关性、肾移植相关性膜性肾病。

  1.以微小病类型发病的临床表现。

  ⑴发病特点:该类型发病常见于儿童,发病高峰年龄为2至6岁;性别比,男女比为2至2.5比1。如成人发病,以30至40岁多见,男女比约为2比1。

  ⑵发病率:人群发病率为万分之二,占儿童肾病综合征的75%至90%以上。成人发病率为万分之一,占16岁以上原发性肾病综合征患者的15%至20%。

  ⑶前驱病:约三分之一患者病前有上呼吸道感染或其他感染。

  ⑷起病大多较急,典型病例首发症状多为明显的肾病综合征,血压正常。

  ⑸血尿:20%患者可见不同程度的镜下血尿,随着年龄增大,镜下血尿发病率也增加,特别是在60岁以上的患者中,由于肾间质炎症、纤维化、血管病变,镜下血尿的发病率更高,但肉眼血尿罕见。

  ⑹蛋白尿:严重病例中,24小时尿蛋白可超过40克。儿童中尿蛋白是典型的高选择性蛋白尿,主要包括清蛋白及极少量大分子蛋白,如IgA、巨球蛋白C3;成人则表现不一,60岁以上的老年患者的微小病病型肾病,可表现为非选择性蛋白尿,而且常伴有高血压和GFR下降。

  2.以局灶性节段性肾小球硬化型发病形式足细胞损伤后的临床表现。

  原发性局灶节段性肾小球固有细胞硬化症,主要是由于肾小球血流动力学的异常导致足细胞损伤。该类病人中存在着体液免疫与细胞免疫的损伤因素。

  该类型病人的临床表现:可发生任何年龄,但以青年为主,也可发生在儿童,人群发病率为万分之一,男性多于女性。

  临床表现为持续性蛋白尿,以白蛋白为多见,典型病例以肾病综合征形式起病,约占50%,占原发性肾病综合征5%至20%。蛋白尿越多预后较差。

  有50%至60%的患者有血尿;有高血压和固有细胞功能损害者从10%至50%不等。

  3.以膜性肾病形式发病的足细胞损伤后的临床表现。

  以膜性肾病形式发病的患者,主要是以大量蛋白尿或肾病综合征为主要临床表现。以足细胞损伤为主伴有肾小球基底膜均匀性增厚,弥漫性足细胞下免疫复合物沉积,不伴有明显细胞增生具有独立特性的肾小球疾病的病理特点。根据导致足细胞损伤的病因和发病机理不同,可分为原发与继发两大类型。其临床表现为:

  ⑴发病特点:可发生于任何年龄,以成人多见,高发年龄为35至40岁,约占成人原发性肾小球疾病的10%,占成人肾综中的20%至30%

  ⑵发病率:国内资料统计显示:以原发性膜性肾病形式发病的占所有原发性肾小球疾病的8.8%至11.6%。男性为女性的2倍。

  ⑶起病特点:起病隐匿,少数有前驱感染。

  ⑷蛋白尿:15%至20%以无症状性蛋白尿为首发症状,60%至80%表现为肾病综合征,均为非选择性蛋白尿。

  ⑸血尿:成人镜下血尿约占60%,儿童可有肉眼血尿。

  ⑹尿沉渣检查:出现管型尿,少见卵圆形的脂滴,颗粒管型,透明管型和脂肪管型,但红细胞管型很少见。

  ⑺血压变化:早期血压可正常,随着病程进展,约50%的患者出现高血压,可随病情缓解而消失。

  ⑻水肿:有80%足细胞损伤的病人有浮肿。

  ⑼免疫指标:患者血内可查到免疫复合物,但无特异性抗原,补体水平正常,若补体水平下降应考虑为继发性对足细胞损伤。

  ⑽肾脏固有细胞功能变化:早期患者各固有细胞功能可正常。约50%的原发足细胞损害,患者可多年保持大量蛋白尿或表现为肾病综合征,而对肾小球各固有细胞功能无太大影响,有25%的患者其足细胞损伤可有自然缓解趋势,只有25%的足细胞损伤患者会进展为固有细胞功能衰竭。

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