弥漫性肺间质纤维化的基本介绍
弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸入无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
间质性肺疾病（ILD）是胶原血管病（CVD）的一种全身性表现，据报道，与CVD相关的ILD(CVD-ILD) 的预后好于特发性ILD[1]。根据最近美国胸科学会 (ATS)/欧洲呼吸病学会的分类共识，特发性间质性肺炎（ⅡP）包括7个临床－放射学－病理学类型：特发性肺间质纤维化（IPF）、普通性间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性间质性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴ILD、脱屑性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎 [2]。虽然当时认为NSIP只是暂时性诊断，但可通过其纤维化进程中暂时的一致性与UIP区分，且多数报道[3,4] 提示NSIP的预后好于UIP。
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