肺囊性纤维化病例分析

2022.3.03

一名22岁女性，主诉咳嗽咳痰持续2天。既往病史：21岁前感染过肺炎，5年前感染过结核">肺结核，1年前感染肺非结核分枝杆菌病：脓肿分枝杆菌。

以下为胸部影像学结果

最终诊断：肺囊性纤维化

胸片示双肺上叶有支气管扩张及空洞病变伴纤维化改变，位于胸膜内。

胸部CT示双肺上叶弥漫性囊性支气管扩张伴支气管壁增厚，粘液栓和小结节。这些病变为双侧对称分布，并以上叶受累为主。

进行基因突变分析和CFTR基因突变检测。所以，也进行了相似的研究，患者的母亲和弟弟都是杂合子携带者。

讨论

囊性纤维化是由囊性纤维化跨膜传导调节（CFTR）基因突变引起的气道异常粘液分泌，导致管腔堵塞，以及复发性支气管炎症和感染。在白种人中，囊性纤维化是最常见的常染色体隐性遗传疾病，但在非白种人中非常罕见。

它表现为阻塞性肺疾病，表现为与咳痰性咳嗽、喘息和呼吸困难相关的反复呼吸道感染。基本的异常包括各种外分泌腺的异常分泌，包括唾液腺和汗腺、胰腺、肠、气管、支气管树。治疗方法包括药物治疗，物理治疗，和胰腺酶替代疗法。

胸片显示肺和小气道的广泛堵塞，膨胀，圆柱和囊性支气管扩张，结节和粘液栓塞。

囊性纤维化的CT表现包括圆柱形或支气管囊性病变。80%的患者实变或肺不张。囊性或大疱性病变常常呈现在上叶胸膜下区。分支或结节状小叶中心致密影，所谓的树芽征，可能是疾病的早期征兆。呼气CT常见空气滞留。

鉴别诊断

支气管扩张；结核；过敏性支气管肺曲菌病

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