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概述小儿渗出性多形性红斑的临床表现

2023.3.08

  临床特点为多见于春秋季节,对称性好发于手足背,前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多为急性起病。根据皮肤黏膜损伤程度,全身症状轻重和内脏受累情况,可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数天内出现。

  1.轻型

  (1)皮肤表现 红斑-丘疹型,此型常见,发病较轻。皮疹呈多形性,不规则红斑,直径2mm~2cm,约如扁豆或指盖。可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡,或渐出现青紫,而周围肤色鲜红。有些红斑中心可消退形成环状,或出现重叠水疱,形如虹膜,称彩虹状红斑。此外,尚可见多样化皮疹,如斑疹、丘疹、荨麻疹、疱疹。有时在斑丘疹的中央出现水疱,或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位,病变多见于手背、足背、四肢伸侧,面、颈、躯干也可发生,多为对称性。皮疹从四肢远心端,手掌和足底开始,向近心端发展,波及上臂和大腿,经1~2周消退。如有疱疹,破裂后可形成溃疡,有剧烈痛感及烧灼感。可出现结节或水疱、紫癜等。

  水疱-大疱型,常由红斑-丘疹型发展而来,因渗出较严重,形成水疱、大疱或血疱,为浆液性张力性疱,周围绕以暗红色晕轮,表现为虹膜样。

  (2)黏膜病变 为充血的红斑,继而形成水疱、脱皮、渗出、结痂、糜烂及溃疡等多形变化,好发于舌、腭、颊、唇及牙龈。口黏膜受损时,可引起进食困难。生殖器及眼结膜也可发病。

  (3)非特异性表现 可见低热或中等度发热,可伴咽痛、头痛、腹痛、腹泻或便秘等。

  2.严重型

  即斯-琼综合征,曾有多种命名,如恶性大疱性多形红斑、皮肤黏膜眼综合征,Fuchs综合征等。

  本型发病急剧,有较重的前驱症状如高热、畏寒、头痛、关节痛等。患者全身情况严重,短期内进入衰竭状态,脉搏细弱,呼吸快,可发生虚脱、昏迷和抽搐。

  (1)皮肤病变 严重,红斑较大,疱疹多,范围较广。大疱破裂后,大片皮肤剥脱和出血。继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到,躯干部更为多见。

  (2)黏膜病变 皮疹大片泛发,并累及口腔黏膜、鼻黏膜、眼结膜及外生殖器黏膜。尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜,有脓性分泌物。眼睑红肿,畏光,角膜溃疡,重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明。

  (3)除广泛、严重的皮肤表现外,尚见广泛黏膜病变和内脏受累 呼吸道、消化道黏膜也可出现坏死、溃疡、出血,并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、皮损继发感染可引起败血症。

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