颈部软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤病例分析
软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor，PHAT）是一种低分化未定的间叶组织细胞来源肿瘤，本文结合1例临床病例及复习相关文献，对该疾病的临床表现、影像学表现、病理学特征、鉴别诊断、预后进行讨论。
1.临床资料
患者，女，39岁。因发现右侧颈上部肿物1年余入院。发病以来肿物无明显疼痛不适，近期察觉肿物有所增大。专科检查：右侧颈上部邻近腮腺区下极可触及肿物，范围约6 cm×5 cm，质地柔软，边界清楚，无明显波动感，无血管搏动，活动度尚可。核磁共振检查所见（图1）：右侧腮腺下极后内方可见一不规则形状等T1、稍长T2信号肿块影，肿块于组织间隙内生长，部分突入腮腺内，邻近腮腺组织信号未见异常，邻近胸锁乳突肌受压略向外移位。
图1 右侧颈部核磁共振像
2.结果
术中见肿物呈分叶状，与周围组织紧贴但仍可分离。大部分区域仍可见包膜样结构。取出标本表面暗红色，包膜欠完整，离台剖开肿物见剖面暗灰色，偏实性，质地软（图2）。
图2 手术切除的PHAT瘤体
术后病理检查结果：肿瘤细胞形态比较多样，既有内皮细胞活跃增生的小血管构成区域，又可见扩张性大血管区域，并伴玻璃样变，部分区域由梭形细胞构成伴间质黏液变性，符合软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤，性质为中间型/低度恶性潜能肿瘤。免疫组化结果：CD34（+）、CD99（+）、CD31（+-）、Ki67（+3%）（图3）。术后患者恢复情况良好，随访3月无异常表现。
图3 PHAT免疫组化检测
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