心脏磁共振诊断梗阻性肥厚型心肌病病例分析
患者男，41岁。主因间断胸痛、胸闷3年，加重3个月入院。既往高血压病史10余年，最高180/110mmHg，平日不规律口服“尼群地平、美托洛尔”，未监测血压水平；否认糖尿病史；否认吸烟饮酒史。患者缘于3年前无明显诱因间断出现胸痛、胸闷，呈闷胀感，无明显放射痛，无气短，症状多于劳累及饱餐后发作，持续数分钟可缓解，未予重视。近3个月来，自觉症状加重，发作次数较前频繁，持续时间较前延长，但未有超过20min情况，为求进一步诊治入院。
入院查体T36.4℃，P80bpm，R19次/min，BP144/74mmHg。体态肥胖，神志清楚，双肺呼吸音清，双肺未闻及明显干湿啰音，心率80次/min，律齐，胸骨左缘3，4肋间可闻及3/6级收缩中晚期喷射样杂音，腹软，双下肢无水肿。
辅助检查：冠状动脉造影提示左主干正常，前降支正常，回旋支近端斑块，轻度狭窄，OM开口狭窄40%，右冠状动脉近端弥漫病变，最重狭窄50%。血常规，肝功能，肾功能，电解质，甲功，心肌酶，肌钙蛋白，BNP均在正常范围。
心电图：窦性心律，左室肥厚伴继发性ST-T改变（RV1+SV5＞4.0mv，RV5＞2.5mv，V2-V6导联T波深倒置）。自带外院心脏彩超：提示左房扩大，左室肥厚，二尖瓣中度返流，左室舒张功能减低，左心功能未见明显异常。
心脏磁共振（cardiovascular magnetic resonance，CMR）：心脏形态正常，诸腔室无扩大，舒张末期左室室壁弥漫明显增厚，室间隔上部增厚明显并局部向左室流出道突起，收缩期左室流出道明显变窄（图1～5）。心脏收缩运动未见异常。心肌灌注未见明显异常。延时增强可见左室室壁、室间隔深部组织散在点状延时强化，诊断梗阻性肥厚型心肌病。
图1，2冠脉造影示左主干正常，前降支正常，回旋支近端斑块，轻度狭窄，OM开口狭窄40%，右冠状动脉近端弥漫病变，最重狭窄50%；图3CMR示室间隔上部增厚明显并局部向左室流出道突起，收缩期左室流出道明显变窄（黑色箭头所指，动态电影下可清晰显示左室流出道梗阻现象）；图4舒张末期左室室壁弥漫明显增厚，收缩末期最小厚度17.14mm；图5延时增强可见左室室壁、室间隔深部组织散在点状延时强化（黑色箭头所指散在白点）
讨论
本病例诊治经过并不复杂，患者以典型心绞痛入院，首先考虑冠心病，不稳定性心绞痛诊断，但冠状动脉造影结果不足以完全解释胸闷痛症状，结合心电图及胸骨左缘3，4肋间收缩期杂音，不除外肥厚型心肌病（hypertrophnic cardiomyopathy，HCM）诊断，因为HCM尤其存在梗阻时亦会引起典型心绞痛症状。对于HCM，组织病理和基因诊断是确诊该病的金标准，但属于有创检查，临床上较难实施。目前诊断HCM最重要的方法依然依赖无创性的影像学检查。
心脏超声经济方便，可选取多种体位，反复多次检查心脏形态学改变。M型和二维超声可观察心室壁厚度和心室腔大小以及心室肌回声改变，彩色多普勒超声可观察心腔血流动力学改变等，使心脏彩超成为诊断和评估HCM的常规影像技术之一，但在一定程度上受操作者经验，透声条件，投射角度的影响，使得有时想要准确找到能够测量左室内径、EDWT的最佳切面存在一定的困难。结合本病例，患者肥胖，投射条件较差，外院心脏彩超并未诊断出HCM，尤其未发现梗阻现象，最终依靠CMR诊断为梗阻性肥厚型心肌病。
随着MRI在心脏病方面的应用，CMR在HCM的诊断、评估预后、阐释左心室流出道梗阻的病理生理学改变等方面具有独特的优势，能够提供更卓越的诊断信息。这些优势包括：1）能够良好对比区分血池与心肌；2）具有更高的时间和空间分辨率；3）大视野、全方位、任意层面成像，不受声窗和体位限制；4）优秀的组织特异性和高度的信号分辨率，依靠对比剂延迟强化可以很好地检测和鉴别心肌纤维化和心肌瘢痕；5）独特的成像序列和参数，强大的心功能量化后处理能力可以对心肌纤维化、心肌收缩期增厚率，左心室射血分数等许多参数进行定量化分析。
CMR诊断HCM标准一般包括左心室舒张末期室壁厚度、心室壁肌核磁信号、心室肌运动形态及心肌收缩期增厚率等方面，需具备以下特点：1）室间隔和（或）室壁肌局限性或普遍性肥厚，舒张末期厚度在15.0mm以上，与其同层面左心室后壁或正常心肌厚度的比值＞1.5/1；2）肥厚的室壁肌与正常心肌的核磁共振信号相同，呈均匀一致的中等强度信号；3）肥厚心肌块向左心室腔内突出，致室腔缩小、变形和（或）流出道狭窄；4）肥厚心肌收缩期增厚率普遍下降；5）需与造成室壁肥厚的其他心脏疾病，如高血压、甲状腺功能亢进和主动脉瓣狭窄等加以鉴别。
延迟强化并不是HCM的CMR独特表现，但是有则增加诊断HCM的证据。结合本病例CMR表现，符合上述HCM的影像特点（图1～5）。本病例与高血压左室肥厚鉴别是难点，而这方面CMR独居优势，CMR能清楚的显示心室肌局限性肥厚和心尖肥厚，而高血压左室肥厚多为均匀肥厚，即使极少部分不对称性肥厚，也多以室间隔肥厚为主，且与左室后壁厚度之比一般＜1.5；另外延时增强多能提示肥厚型心肌病的病理改变，有助于排除高血压左室肥厚。通过此病例，笔者体会到，CMR对于HCM的诊断确实能提供更卓越的信息，是临床上确诊HCM的一种理想方法，尤其是在心脏彩超诊断困难时，能够提供新的诊断思路，值得临床推广。
