心脏磁共振成像诊断巨大左冠状动脉瘤-右心房瘘病例...
心脏磁共振成像诊断巨大左冠状动脉瘤-右心房瘘病例分析
1.病例资料
患者，女，24岁，7年前无明显诱因左后背针扎样疼痛，持续6min缓解。动态心电图示：阵发性窦性心动过速。超声心动图示：全心扩大，肺动脉高压，左冠窦扩大约27mm。未行进一步检查，给予药物治疗。此后剧烈体力活动后呼吸困难，感冒后加重，近3个月偶感心悸，为求进一步诊治来我院就诊。
入院查体：胸骨右缘第二肋间舒张期杂音。心电图提示：左心房增大，心室内阻滞，室内传导延缓。动态心电图示阵发性心房扑动、心房颤动。超声心动图示：全心扩大，肺动脉收缩压59mmHg，左室收缩功能正常，舒张功能假性正常化，二尖瓣、三尖瓣反流（中度）。心脏磁共振示：全心增大，左室舒张末期横径70mm，左室壁弥漫性变薄，左室收缩运动明显减弱，左心室射血分数46%；左冠状动脉主干明显扩张，最宽处约28mm，可见管道样结构沿左侧房室沟向左后方绕行，在冠状静脉窦上方层面与右心房相通，随心脏收缩舒张运动而运动；左前降支开口如常。
心肌首过灌注室间隔中段灌注减低，延迟扫描心肌未见明显延迟强化；二尖瓣、三尖瓣少量反流。磁共振诊断：左冠状动脉瘤-右心房瘘。为进一步明确诊断行冠状动脉CTA检查：左冠状动脉主干、旋支明显扩张，远端可见一瘘口与右心房相通。
入院后完善检查，该患者左冠状动脉瘤-右心房瘘诊断明确，瘤体对左冠状动脉窃血严重，长期左向右分流导致左室容量负荷增大，患者全心扩大，心衰症状明显，手术指征明确。完善术前准备，排除手术禁忌，行左冠状动脉瘤-右心房瘘介入封堵术。术中造影显示，左冠状动脉（回旋支）明显扩张，呈瘤样改变，与右心房窄颈样相通，于瘘口处植入封堵器，封堵后造影未见残余漏。
图1磁共振电影成像SSFP序列。a)冠状位示左冠状动脉明显扩张；b)矢状位及c)轴位示左冠状动脉右心房瘘口（箭）；d)轴位示左前降支开口如常（箭）；图2冠状动脉CTA图。a)MPR示左前降支开口如常；b)、c)左冠状动脉主干及旋支明显扩张；c)、d)左冠状动脉右心房瘘口（箭）；e)、f)VR重组示明显扩张的冠状动脉及与右房瘘口；图3该患者冠状动脉造影及介入封堵图像。a)冠状动脉造影示回旋支-右心房瘘；b)封堵后造影未见残余漏
2.讨论
冠状动脉瘘（coronary artery fistula，CAF）是一种少见的先天性冠状动脉畸形，为冠状动脉起源于主动脉根部与心腔、肺动脉、冠状窦或腔静脉存在异常交通，约占先天性心脏病的0.2%～0.4%。正常胎儿原始心脏发育过程中，心肌窦状间隙逐渐退化变细形成Thebesion静脉，因某种原因导致窦状间隙不退化即可形成冠状动脉瘘。该疾病以右冠状动脉瘘为多见（约占50%），左冠状动脉瘘约占42%，两侧同时存在者约5%。通过冠状动脉瘘瘘口异常血流可进入心脏和大血管的任何部位，90%的瘘引入右心系统，以肺动脉为最常见。
患者临床症状的出现时间、严重程度与分流量大小、瘘的异常交通部位、伴发的其他先天性心血管畸形等因素密切相关。大部分冠状动脉瘘因分流量小、不引起心腔容量改变、肺动脉压力无明显增加、感染性心内膜炎潜在风险低而随访观察。超声心动图诊断冠状动脉瘘具有特异性，且简便、无创，可作为诊断冠状动脉瘘的首选，但超声检查与医生的经验密切相关，尤其是对于小的冠状动脉瘘患者容易漏诊，本例入院超声心动图漏诊。
冠状动脉造影是诊断该疾病的金标准，可判断瘘的大小、血管走行、瘘口位置及分流量，部分患者可同期行介入治疗，但其有创，不能作为首选的检查方法。冠状动脉CTA可很好的显示扩张冠状动脉开口、走行及瘘口，可静态显示瘘的状态，但无法动态观察异常管道内血流情况及心肌组织特性。心脏磁共振检查无创、无辐射，具有较高的时间和空间分辨率，运用心脏电影序列，多层面、多参数扫描，无需注入对比剂就可清晰显示扩张冠状动脉的开口、走行、瘘口及异常管道血流情况。
心肌首过灌注序列及延迟强化序列可进一步评价心肌组织特性，与此同时，心脏电影序列还可准确测量心脏大小、评价心功能。但磁共振检查时间长，对于此类特殊病人需要紧密结合临床，制定个性化合理的扫描方案，为疾病的诊断、介入封堵治疗及患者预后提供更多更有价值的信息。本例患者瘘口位于右心房，长期的左向右大量分流，右心容量明显增加，前负荷增大，肺动脉高压、肺淤血，由于冠状动脉瘘巨大，分流量大，长期的血流动力改变导致左心室容量负荷增大而表现为全心扩大，心功能不全及冠状动脉远端血流量减少，造成冠状动脉窃血从而使局部心肌血流灌注减少、心肌缺血，引起胸闷、气短、胸痛等症状，与既往文献报道相符。
心脏磁共振首过灌注显示室间隔中段心肌灌注减低提示心肌缺血改变，但延迟扫描未见延迟强化，提示无明显心肌坏死、纤维化，及时纠正原发病因，疾病预后较好。本例患者封堵术后半年随访，症状明显改善。心脏磁共振是一种无电离辐射、无创检查，对于左冠状动脉瘤-右心房瘘的显示不需注入对比剂，可选择任意平面成像显示扩张冠状动脉的走行及与房室腔及大血管的关系。同时可评价心脏功能及心肌组织特性，为临床治疗及患者预后提供更多信息。
