混合型心尖肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤病例分析
患者女性，43岁，主诉"胸闷"3个月，无胸痛症状，于2015年11月6日入院。心电图示：室性早搏，异常Q波及T波改变。超声心动图示：室间隔增厚，最厚约20 mm；左心室心尖明显变薄，向外凸出，呈瘤样改变，大小约30 mm×44 mm。冠状动脉CT血管造影（CTA）示：冠状动脉正常。
心脏磁共振电影序列示（图1）：左心室近心尖部收缩期闭塞，左心室心尖部向外呈明显囊状膨凸，囊壁菲薄，无收缩运动；室间隔近中段增厚，中段最厚约30 mm；左心室整体收缩功能基本正常，左心室射血分数58.7%。对比剂延迟增强扫描示（图1）：室间隔近中段及室间隔与右心室前后移行处强化；心尖部室壁呈透壁强化。患者随后进行了室壁瘤切除术，7个月的短期随访内未发生不良心血管事件。
图1 患者不同磁共振检查序列及不同层面的图像（1A：电影序列长轴二腔心层面心脏收缩期显示心尖呈薄壁囊袋状凸起：1B：电影序列长轴二腔心层面心脏舒张期显示心尖呈薄壁囊袋状凸起；1C：延迟强化序列长轴四腔心层面显示心尖呈透壁强化，中段室间隔内可见斑片状延迟强化信号影；1D：延迟强化序列长轴二腔心层面显示心尖呈透壁强化，下壁可见少量斑片状延迟强化高信号；1E：延迟强化序列短轴中部层面显示室间隔与右心室前后移行处强化；1F：延迟强化序列短轴心尖部层面示心尖呈透壁强化）
讨论
心尖室壁瘤常被认为是冠心病心肌梗死的并发症之一，通常由冠状动脉前降支供血。该例患者较年轻，无心绞痛发作史，冠状动脉CTA检查示冠状动脉正常，因此可排除冠心病导致的心尖部室壁瘤。
据报道肥厚型心肌病伴发左心室心尖室壁瘤的发病率为1.3%～8.5%，主要见于左心室中段肥厚型心肌病，还可以发生在心尖肥厚型心肌病中，约10%的患者发现心尖梗死。本例患者的心尖室壁瘤位于左心室远端心尖部，除室间隔肥厚外，位于乳头肌远端的心尖部心肌也肥厚。心尖肥厚型心肌病大致可分为两组，一组为单纯型，仅存在心尖肥厚；另一组为混合型，同时存在室间隔肥厚。本例患者属于混合型心尖肥厚型心肌病。心尖肥厚型心肌病发生心尖部室壁瘤的原因尚不清楚，可能是由于冠状动脉血流储备下降、毛细血管－心肌比值下降造成局限性心尖缺血所致。这与左心室中段肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤的原因有所不同，后者主要是由于左心室中段梗阻造成室内压力增高，室壁张力增高使得心尖部压力负荷增大，冠状动脉因室壁压迫血流量减少，心尖部耗氧量增加。
肥厚型心肌病合并室壁瘤的主要并发症为恶性心律失常、心力衰竭、心脏性猝死以及左心室血栓和栓塞，肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤且没有心尖肥厚病史的患者则预后更差。磁共振影像集心脏形态、功能、组织特征为一体，是诊断肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤理想的检查方法。
