一例身体多处长有小结节病例分析
患者女,27岁,在头皮、腹部(图A-B)、乳房和生殖器等部位出现皮肤结节。腹部皮肤活检显示有CD45/LCA、CD43、CD68、CD163、髓过氧化物酶和Ki-67 (∼60%)阳性表达以及其他标记物阴性表达的未成熟细胞群(图C)。
根据患者表现及皮肤活检,您认为该患者最可能患有何病?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励)
上述信息与髓系肉瘤一致。随后的全血细胞计数和骨髓检查提示为急性单核细胞白血病;常规细胞遗传学无异常,存在NPM1突变。经化疗后,患者完全缓解。
髓系肉瘤是由原始或幼稚的髓系细胞在骨髓以外的器官和组织中浸润而形成的肿瘤。髓系肉瘤常伴随着各种骨髓增生性疾病而存在,部分病例表现为孤立性髓系肉瘤。髓样肉瘤患者的临床病史多种多样,但最常发生于合并骨髓受累的患者或作为急性髓系白血病复发的一种表现。另外,髓系肉瘤也可在骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性肿瘤(MPN)或MDS / MPN患者发生急变时出现。另外,先前接受过化疗的癌症患者也可能发生髓系肉瘤,这种情况多继发于治疗之后。髓系肉瘤作为是疾病初发症状较为少见。另外,髓系肉瘤可发生于各个年龄阶段以及任何解剖部位。
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