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一例原发性肺副神经节瘤病例分析

2022.3.08

患者男,49岁。胸痛、咳嗽2个月,加重7天。查体:一般状况尚可。胸部增强cT检查右侧心膈角区见大小约4.2cm×3.8 cm肿块影,病灶密度不均匀,边界清楚,增强扫描后轻度强化(图1)。肿瘤标记物中癌胚抗原3.08ng/ml,甲胎蛋白、cAl25、cAl53、CAl99、B-人绒毛促性腺激素均阴性。


2016年3月在双腔插管全麻下左侧卧位,取右侧腋后线、第8肋间隙1.2 cm切口为观察孔,右腋后线、第4肋间隙1.0 cm为操作口,逐层切开,进入胸腔。插入10 mm、30。胸腔镜探查见右胸腔内无粘连,有约50 ml淡黄色积液,肿物位于右肺中叶,约4.1 cm×4.0 cm×3.6 cm,与周围组织无粘连,包膜完整,质硬,无胸膜凹陷(图2)。完整切除肿物,术中冰冻病理考虑副神经节瘤。术后病理示:(右肺)副神经节瘤(图3)。免疫组化:CgA(一)、Syn(一)、NsE(+)、CD56(少量+)、cK(一)、Ki一67(5%+),结合病史及术中所见符合肺副神经节瘤。

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讨论


副神经节瘤又称化学感受器瘤,是较少见的软组织神经内分泌肿瘤,来源于神经外胚层衍生的副神经节细胞。其组织一般多可见中小血管,呈膨胀性生长,镜下可见富有毛细血管的结缔组织,有间质分隔。其好发于颈动脉球体、颈动脉体,其他只要存在交感神经的部位均可发生副神经节瘤。但肺副神经节瘤少见,约占副神经节瘤的1%,多发于右肺,女性居多。


肺副神经节瘤影像学上无特征性表现。一般单发性征象为类圆形、密度较均匀的团块影,CT增强呈现轻度均匀强化,为良性特征。多发肺副神经节瘤在CT上表现为双肺多发结节,常伴有局部浸润或肺门纵隔淋巴结转移,其影像表现与肺癌、肺内转移瘤较难鉴别。该病确诊需病理。单发肺副神经节瘤患者应尽早手术治疗。多发肺副神经节瘤恶性程度高,患者生存率低,可行保守的放化疗。本病例结合术前检查及病史考虑为单发肺副神经节瘤,无需术后放化疗,需术后随访。


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