小儿神经白塞综合征的病因及临床表现
病因
神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。
国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是：体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有家族性、遗传性、风湿类疾病病史，且有复发性口腔溃疡等表现，均应警惕白塞病的发生。
临床表现
1.口腔溃疡
即阿弗他口腔炎，表现在口唇、齿龈、舌等处有单个或多个痛性溃疡，常于3～7天自愈，但一年可有多次复发，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，经久不愈。
2.外阴溃疡
于阴茎、阴囊、阴唇、阴道等外阴部黏膜先出现小脓疱或小水疱，1～2天后破溃呈圆形的痛性溃疡，一般在1～2周自愈。
3.眼葡萄膜炎
眼部症状以反复发作的葡萄膜炎尤以虹膜睫状体炎最为多见，常可伴前房积脓、也可表现为结膜、角膜、视网膜炎，视盘及视神经萎缩等。
4.皮肤损害
可表现为结节性红斑、皮下血栓性静脉炎及过敏性皮疹。
5.神经症状
（1）脑干症状 常出现交叉性瘫痪、延髓性麻痹、眼球震颤、同向偏斜等。
（2）脑膜刺激征 有发热、头痛、恶心、呕吐、颈项强直等。
（3）精神症状 淡漠、抑郁或欣快、兴奋、嗜睡、昏迷或幻觉、妄想、智力减退，严重者可出现痴呆。
（4）颅内压增高 表现为头痛、呕吐、视盘水肿、脑脊液压力增高等。
（5）脊髓症状 可出现截瘫或脊髓半侧损害症状，受损水平以下的感觉障碍，膀胱、直肠括约肌功能障碍等。
（6）其他 可有小脑性共济失调、假性延髓性麻痹、四肢瘫痪、软腭肌阵挛、双侧正中神经及尺神经损害等。
6.其他表现
可有滑膜炎、结肠炎等关节和消化道症状。
推荐
