小儿神经白塞综合征的检查及诊断
检查
1.血液检查
血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞质结合因子增多、以热凝集的人体α-球蛋白作抗原致敏的红细胞凝集反应阳性率增高、T淋巴细胞增高，B淋巴细胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反应蛋白阳性等。
2.血清检查
铜、血浆铜蓝蛋白显著增加，活动尤为明显。
3.X线检查
可发现肺、心血管或消化系统的异常。
4.脑脊液检查
脑脊液压力增高、白细胞计数增加，大多在60×106/L以下，高的可大于5000×106/L，白细胞种类以淋巴细胞为主，也有报道以中性白细胞为主者，蛋白轻至中度增加（50mg%～100mg%），糖和氯化物变化不明显。
5.脑电图检查
脑电图异常率约为70%，恶化期或缓解期均可出现泛化性α波型即广泛、持续的单节律性α波，该波形出现常提示脑干损害、基本节律慢化、持续性或发作性慢波等异常，脑电波变化常与中枢神经系统症状基本平行。
6.脑CT扫描
大多为大脑萎缩、脑室扩大、脑干萎缩和低密度区等异常。
7.诱发电位
可有体感诱发电位及听觉诱发电位异常。
8.非特异性皮肤试验
一般用针刺皮肤可见丘疹或脓疱形成，或用0.1ml生理盐水皮下注射，可在24～48小时后出现直径为5mm～20mm的红斑和脓疱形成，这种具有特异性的皮肤反应，是组织出血并伴有以中性粒细胞为主的急性浸润性炎症所致。
9.腰穿
可有无菌性脑膜炎，脑脊液细胞增高（有核细胞、粒细胞、淋巴细胞），糖、氯化物、蛋白定量均升高。
诊断
Oduffy提出的诊断标准为：有复发性阿弗他溃疡（口腔或会阴），再加上以下3条中的2条，即可确诊为白塞综合征：脉络膜炎（前部或后部的）；滑膜炎；皮肤血管炎。若有阿弗他口腔炎再加上以上三条中的任何一条可诊断为不完全型白塞综合征。患白塞综合征的过程中若出现神经系统损害的症状或体征则诊断为神经白塞综合征。
