小脑扁桃体下疝畸形的临床表现
小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢,女性多于男性；年龄13～68岁,平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人,Ⅱ型多见于婴儿,Ⅲ型多见于新生儿期,Ⅳ型常于婴儿期发病。
畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛,颈部活动时疼痛加重。
其他症状有眩晕,耳鸣复视,走路不稳及肌无力。Ⅰ型临床可无症状,或有轻度后组脑神经及脊神经症状。Ⅱ型临床上常有下肢运动、感觉障碍和小脑症状。Ⅲ型多见于婴儿和新生儿,临床上常有下肢运动、感觉障碍及脑积水脑干和脊髓受压症状、小脑症状。
常见的体征有下肢反射亢进,上肢肌肉萎缩。多数患者有感觉障碍,上肢常有痛温觉减退,而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见,出现率43%。软腭无力伴呛咳常见。视盘水肿罕见,而有视盘水肿者多伴有小脑或脑桥肿瘤。
推荐
