小脑扁桃体下疝畸形的相关介绍
小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）是先天性后脑畸形，因胚胎期发育异常使延髓下端、四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内，重症者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、妇、舌下等后组脑神经和尚不颈髓神经根被牵引下移，枕大孔和颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻二引起脑积水，本病常与脊髓脊膜膨出、脊椎裂、小脑发育不全及其他颅颈区畸形伴发。小脑扁桃体下疝畸形的临床表现延髓和上颈髓受压可出现清偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束征，感觉障碍，尿、便障碍和呼吸困难等，脑神经受累可有面部麻木，复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍及吞咽困难等，枕下部疼痛等颈神经跟症状，眼球震颤及步态不稳等小脑症状。可有头痛、视乳头水肿等颅内压增高症状，脑干和上颈段受压变便，周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿，延髓和上位颈髓科因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞症，出现相应症状，头部MRI检查，尤其矢状位像科清晰显示小脑扁桃体下疝及继发囊肿，脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。
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