小脑扁桃体下疝畸形患者拔管后声带麻痹病例分析
患者，女，49岁，45kg，因“行走不稳伴头晕4年余加重”入院。患者4年前无明显诱因出现行走不稳，伴有头晕，声音嘶哑，偶有饮水呛咳，无呼吸困难，无四肢麻木，症状加重1年余入院。既往史、生化检查无特殊。头颅MRI：小脑扁桃体下疝畸形，寰枕脱位，脊髓受压（图1）。诊断为小脑扁桃体下疝；寰枕脱位。拟择期全身麻醉下行寰枕畸形加压内固定术。
图1 患者术前头颅MRI
患者入室，BP140/80mmHg，HR80次/分，RR16次/分，SpO2 96%，常规诱导采用咪达唑仑2mg、丙泊酚100mg、舒芬太尼15μg、顺苯磺酸阿曲库铵9mg，可视喉镜下顺利插管，静-吸复合麻醉维持，术中行有创血压及神经电生理监测。手术进行1.5h，行复杂寰枕畸形减压内固定术，右侧髂骨取骨术。术毕10min患者清醒，VT可达350～400ml，RR10～12次/分，吞咽和呛咳反射恢复，予以拔除气管导管，拔管后患者可服从指令，活动上下肢。观察5min后搬运至转运床，准备送至PACU。
2～3min后患者突然意识消失，呼之不应，强刺激后仍无体动与自主呼吸，此时BP110/70mmHg，HR75次/分，RR0次/分，SpO2 93%。随即面罩辅助通气，通气阻力较大，SpO2最低降至85%。查体：双瞳孔等大等圆，直径4mm，光反射灵敏，双肺呼吸音弱，无明显干、湿啰音，可闻及喉鸣音。面罩辅助通气10min后，SpO2上升至100%，意识仍消失、刺痛无反应，无自主呼吸，即行气管插管。
因患者行寰枕畸形加压内固定术后颈部完全固定，后仰度为零，略呈屈曲位，可视喉镜无法暴露声门，遂改为纤支镜经鼻气管插管，暴露声门，但发现声带完全固定，呈小裂隙状，外展受限（图2），未见明显分泌物，纤支镜无法通过，SpO2降至95%。静脉给予丙泊酚50mg，声门裂隙无改善，仍无法插入纤支镜，SpO2降至90%，立即给予琥珀胆碱100mg，声门开放，完成经鼻插管。插管后听诊呼吸音对称、清晰，无干湿啰音，气道阻力正常（VT357ml，气道压12 cmH2O）。再次插管后送入ICU，约1h患者苏醒，术后第2天下午拔除气管插管，第3天转回普通病房，术后第10天出院。
图2 模拟再次插管时声门暴露情况
讨论
小脑扁桃体下疝畸形发病呈慢性进展过程，早期多隐匿，症状不典型，症状加重就诊时多已发生脑干、颈髓的损伤，给麻醉科医师术中管理带来巨大挑战和风险。小脑扁桃体下疝畸形患者，颅神经和颈神经根受压，可以引起声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限；延髓和脊髓上颈段压迫可出现肢体运动和感觉障碍，病理反射和大小便障碍，脑干严重受压时可出现呼吸暂停；脑脊液循环受阻，可出现脑积水和颅内压增高的症状。
手术的关键是解除对脑干脊髓及神经根的压迫，维持或重建颅颈区的稳定性及恢复正常的脑脊液循环。术中维持血流动力学、呼吸系统的稳定，充分制动及脑松弛是麻醉过程中的关键。该患者根据2014版神经外科术中神经电生理监测与麻醉专家共识进行围术期管理，术中平稳。术后患者苏醒，吞咽和呛咳反射恢复，可完成指令活动，VT＞6ml/kg，意识清醒，呼之睁眼。但患者拔管后先出现意识消失，后出现呼吸消失，患者拔管前呼吸频率稍慢，但VT及SpO2均正常，暂不考虑呼吸抑制继发意识消失，可能为小脑扁桃体下疝长期压迫脊髓和神经，脊髓局部水肿、炎症，畸形矫正后，脊髓与延髓恢复正常解剖结构的同时进一步受到牵拉（图3），从而出现呼吸意识消失。
图3 患者术后头颅MRI
目前，关于小脑扁桃体下疝畸形，寰枕关节脱位患者，术后是否立即拔管并无统一指南和专家共识，相关临床研究报道，该类手术术后大多采取常规拔管。而手术医师常在术后早期需要观察患者肢体运动功能，确保术中未伤及神经，这也是该类患者术后早期拔管复苏的原因。拔管后患者喉部闻及喉鸣音，通气阻力大，加压给氧后予以气管插管，而纤支镜暴露下发现声带固定，术前评估时患者声音嘶哑，偶有饮水呛咳，结合患者基础疾病，不能排除喉返神经、喉上神经损伤，这也再次提示术后拔管应谨慎。
该患者出现双侧声带麻痹考虑以下可能：（1）疾病本身，手术操作共同导致；术前已有神经受损的症状，手术操作导致延髓及局部组织水肿，畸形矫正后导致的神经牵拉，加重喉返、喉上神经功能障碍从而导致双侧神经受损，声带麻痹，外展受限；（2）搬运患者可能加重局部牵拉、水肿。而根据患者术后脑功能恢复情况，并不排除脑干减压后反应导致的术后意识障碍。小脑扁桃体下疝畸形患者病情进展缓慢，长期对延髓压迫、局部炎症，加上术中操作等导致术后延髓功能不全，神经压迫导致相关神经系统并发症，如果未及时发现并处理，危及患者生命。
该类患者，除了关注呼吸循环系统的变化，术前有效的评估及把握患者与基础疾病相关的症状体征，如：吞咽困难、饮水呛咳、病理反射等，个体化制定围术期方案十分重要，在转运患者过程中切勿加重神经、延髓损伤，术中加强电生理监测有利于减少脊髓损伤的发生。至于术后是否常规拔管、转入复苏室观察或进入ICU仍需要进一步探讨，并制定相关指南规范。拔管策略应该是贯穿整个围术期，建议该类患者术后不应早期拔管，应转入ICU或者监护室，充分评估患者脊髓及神经功能后拔管。
