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蕈样肉芽肿的诊断及鉴别诊断

2022.12.13

  诊断

  主要根据临床上的特点与组织学的指征,早期诊断一般均需作活检确定,因此当临床上怀疑为本病时,应及时做活检,且往往需连续切片方能找到特异性病 变,Farber曾提出用“削片法”连续切片观察表皮病变,我们建议早期浅表病变可用锐利的刀片仅削取病变处的表皮,连续切片寻找Pautrier微脓肿, 同时作细胞涂片检查,此法比较简单,对患者损伤较少,不需要缝合,有利于反复取材,但即使如此,有时仍不易确诊,故早期诊断方法仍有待于进一步研究,因此 对本病诊断应慎重,应临床与病理及免疫组化结果密切结合,必要时密切随访,多次取材,切不可主观片面,草率从事,目前,下列诊断指征可供参考:

  1.临床方面

  (1)皮疹多形,而且同时存在,以致临床上往往既像某一病,又像另一病;或者既不完全符合某一病,也不完全符合另一病,换言之,这些皮疹表现很难用 一种皮肤病来解释或概括,例如在一患者身上有些损害类似皮肤异色症,而另一些损害又像鱼鳞病,如为红斑损害,则常带暗红色或棕红色,既增生肥厚,又伴有萎 缩,而且常有色素异常,色素沉着与色素减退并存,皮疹边缘不规则,形态也不一致,分布又无规律,这些都是本病的特点。

  (2)虽然瘙痒在本病开始或病程中并非必有的症状,但不少病例均有瘙痒,特别是皮疹泛发而有顽固性剧痒,用一般药物难以控制者,应怀疑有无本病的可能性。

  (3)本病虽然部分皮疹可以自然消退,但总的来看,皮疹不断增多,浸润逐渐加重,因此呈慢性进行性的过程,病程往往较长,也是其特点之一。

  2.病理方面

  (1)亲表皮现象:真皮内浸润细胞往往侵入表皮甚至毛囊上皮,即所谓亲表皮现象,侵入表皮的单一核细胞,周围有晕,并有聚集形成Pautrier微脓肿的趋势,这种现象为本病诊断的重要依据之一,这种亲表皮现象与一般湿疹,皮炎所见的细胞外移不同,后者往往伴有海绵水肿,细胞多为中性粒细胞,淋巴细胞混杂在一起,而MF则无明显水肿,全部为单一核细胞。

  (2)MF细胞:斑块期开始真皮内即可出现相当比例的MF细胞,核深染,形态不规则,甚至大小不一,细胞周围有透明晕,对诊断有价值。

  (3)浸润形态:呈T细胞模式,早期浸润多限于真皮上部,多呈带状,伴有基底细胞液化,类似皮肤异色病的表现者,往往要考虑本病。

  鉴别诊断

  在鉴别诊断方面,因本病可类似很多皮肤病,故不能一一叙述,可结合临床与病理所见分别加以排除,必要时需要观察病程,不同时期多次取材,才能加以鉴别。

  电镜观察MF细胞的形态,发现此种细胞胞质很少,但有相对大的核,核膜有许多皱折,结果核质形成指状突起,从立体来看,核呈脑回状,异染色质颗粒致密聚集在核膜上,并聚集成块,散布于整个核内,MF细胞与Sézary细胞(甚至大斑片型斑片状副银屑病中的浸润细胞)在电镜表现上有很大类似之处,故无鉴别诊断意义,为了诊断的目的,曾试用电镜测量皮肤活检中淋巴细胞的核外形,有报告在早期MF与良性炎症性皮肤病的平均核外形指数(NCI)等有显著差异,MF细胞NCI常大于7.1~7.5,从而使95%以上的病例可以区别。

  李杰等曾测量13例MF细胞,单项指标为:淋巴样细胞平均核外廓指数(mNCI)≥5.66;平均核形态指数(mNSI)≤0.44;NCI>6.0的细胞数≥30%,最大NCI(NCImax)>9.0,而NSI为0的淋巴样细胞的百分率<19%,经电子计算机判断分析,最大NCI值结合NSI为0的细胞百分率是最佳判断指标,对早期诊断MF颇有帮助。

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