色素减退型蕈样肉芽肿病例分析
1 临床资料
患者女，45 岁，2 年前无明显原因躯干出现色素减退斑，无自觉症状，2 年内色素减退 斑逐渐增多且累及颈部、四肢，个别色素减退斑增大融合，曾于当地医院按花斑糠疹治疗， 具体用药不详，用药后无好转。体检：系统检查未见异常。皮肤科情况：全身泛发形状不规 则、大小不一的色素减退性浸润性斑片，边界较模糊，斑片表面光滑，未见鳞屑覆盖，色素 减退性斑片之间可见正常皮肤（图 1）。实验室检查：血常规、尿常规、粪便常规、凝血功 能检查正常，乙肝、梅毒及 HIV 抗体三项均阴性。皮损处真菌镜检阴性，Wood 灯检查无荧光 反应。取腹部皮损行病理检查提示：表皮角化过度伴角化不全，局灶上皮脚伸长，表皮内可 见多个核大、深染、周围有空晕的异型淋巴样细胞，亲表皮现象比较明显，真皮浅层小血管 周围淋巴细胞浸润，真皮胶原纤维增生、排列紊乱（图 2）。免疫组织化学：CD20（少数细 胞+），CD79a（-），Mum-1（-），CD3（+），CD5（+），CD2（+），CD7（+），CD8（+）， CD4（-），Ki-67（约 5%+），免疫标记提示表皮内浸润细胞主要为 CD8+T 淋巴细胞，未见抗原丢失（图 3）。诊断：色素减退型蕈样肉芽肿。治疗：建议患者行窄谱中波紫外线(narrow-band ultraviolet-B，NB-UVB)治疗，但患者因交通不便未来院进行治疗。患者自行将皮损暴露于 阳光下照射，2 次/周，7 个月后患者自诉皮损已完全消退。
2 讨论
蕈样肉芽肿(MF)是起源于记忆性辅助性 T 细胞的低度恶性皮肤 T 细胞淋巴瘤，1876 年， Brazin 描述了本病的典型临床表现，即 Alibert-Bazin 型，皮损有三期表现，开始为斑片， 以后发展为浸润性斑块，最后可出现肿瘤、破溃[1]。MF 是最常见的原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤 (CTCL)[2]。MF 临床表现多样，可出现色素减退型、色素沉着型、鱼鳞病型、苔藓样糠疹型、 肉芽肿型、佩吉特样网状细胞增多症型、紫癜型、角化过度型、疣状型等[3]。第一例原发性 色素减退型 MF (HMF)是由 Ryan 等[4]在 1973 年发现的。HMF 是一种罕见的亚型，HMF 患者的临 床特点为色素减退至色素脱失，主要分布于躯干和四肢近端，尤其是臀部，偶尔累及远端肢 体和头部[5]。 本病需与花斑糠疹、白癜风、副银屑病相鉴别。花斑糠疹为马拉色菌侵犯皮肤角质层引 起的表浅感染，可表现为褐色、淡黄色或白色的点状斑疹，可融合为不规则大片，上覆糠秕 状鳞屑，真菌镜检阳性。白癜风表现为乳白色境界清楚的色素脱失斑，部分色素脱失斑中可 见毛孔周围岛状色素区，Wood 灯下可见荧光反应，病理可发现脱色皮损内无黑素细胞。副银 屑病是一组以慢性复发性红斑、丘疹、鳞屑为主要表现的疾病的总称。其中急性痘疮样苔藓 样糠疹表现为持续数周的复发性丘疹、结节及溃疡，慢性苔藓样糠疹表现为持续数月的红棕 色丘疹伴鳞屑，两者皮损消退后可出现色素减退，病理可见角化不全、海绵水肿、红细胞外 渗、淋巴细胞浸润但无淋巴细胞异型性 [6]，斑块型副银屑病表现为淡红色、淡黄色或色素减 退性斑片，呈圆形、椭圆形或长条形，直径约 1～5 cm 的为小斑块型副银屑病，直径 5~10cm 或更大的为大斑块型副银屑病，边界清，表面常覆盖有黏着性鳞屑。小斑块型病理下无特异 性改变，无异型性细胞，融合的角化不全带横跨多个皮突是其特征性改变。大斑块型病理下 可见表皮散在淋巴细胞，无异型性，免疫组织化学示 CD4+ T 淋巴细胞[1]。本例患者皮损处真菌 镜检阴性，Wood 灯检查无荧光反应，病理及免疫组织化学结果显示表皮内有核大、深染、周 围有空晕的异型淋巴样细胞，亲表皮现象比较明显，且表皮内为 CD8+ T 淋巴细胞浸润，符合 HMF 的特点。依据患者的临床表现、病理和免疫组织化学结果明确诊断。 相对于经典 MF 患者的发病年龄，HMF 的发病年龄相对年轻，主要发生在中年人，主要在 深肤色和亚洲患者中报道[5]。与经典 MF 相比，HMF 患者的预后更好，尽管预后良好，HMF 应 始终被视为恶性肿瘤疾病，其潜在的致命性不应被低估[5]。 任发亮等[7]在一例儿童 HMF 的报道中提到 HMF 的病理特征与普通 MF 的表现是一致的，比 如病变组织浸润单一的核深染的淋巴细胞，核周有空晕，可形成 Pautrier 微脓肿，淋巴细胞 呈列队样沿基底层排列，真皮乳头层胶原纤维增生排列紊乱等。因斑片期浸润的淋巴细胞数 量较肿瘤期的细胞少，TCR 基因重排的阳性率低，TCR 基因重排并非诊断 HMF 的必要指标[7]。 免疫组织化学是一个非常有价值的诊断 HMF 的方法，因为典型的 CD8+免疫表型可以被认为是 HMF 的标志[5]。另外也有文献报道罕见的 CD4/8 双阴性的 HMF[8]。 不同类型 MF 对不同的治疗方法敏感，HMF 患者对皮肤导向疗法的反应非常好[9]。其中窄 谱中波紫外线（NB-UVB）因其副作用小，耐受好，是最佳的方法，并且 HMF 患者治疗效果通 常较好[10]。HMF 在临床中相对罕见，皮肤科医生在遇到皮肤散在色素减退斑的患者时，应考 虑到 HMF 的可能，及时完善病理检查以免漏诊误诊。
参考文献略。
