鱼鳞病样蕈样肉芽肿病例分析
1 临床资料
患者男， 20 岁。全身多发鱼鳞状斑片，皮肤粗 糙、发红 1 年半。患者 1 年半前无明显诱因躯干皮 肤出现多发红斑及褐色鱼鳞样斑片，无明显瘙痒，不伴发热，未予治疗，皮损逐渐从躯干扩展至全身。发 病前 1 年患者从事汽车维修工作，否认家族中有类 似病史。体检: 一般情况可，右颈、双侧腹股沟可触 及数个约黄豆大小淋巴结，质软，可活动，无压痛。未触及肝脾肿大，其余各系统检查未见明显异常。 皮肤科情况:躯干、四肢皮肤干燥、粗糙，泛发大小不 等褐色菱形或多角形鱼鳞状斑片，可见多发红斑、脱 屑，头面部、掌跖未受累( 图 1～2) 。取前胸皮损组 织，行病理检查示: 角化过度及灶状角化不全，颗粒 层正常，少量单个异型淋巴细胞移入表皮，真皮浅层 血管周围少量淋巴组织细胞浸润，符合 MF( 图 3 ～4) 。免疫组织化学染色结果示: CD3( +) ， CD4( +) ， CD45ＲO( +) ， CD8、 CD20、 CD79a 均( －) ( 图 5 ～ 8) 。 基因重排结果: TCＲβ、 TCＲδ、 TCＲγ 均阴性。结合 临床表现、组织病理及免疫组织化学结果，诊断为 蕈样肉芽肿( 鱼鳞病样) 。治疗: 建议患者行 NBUVB 隔日 1 次治疗，患者拒绝。后患者失访。
图 1～2 躯干、四肢皮肤干燥、粗糙，泛发大小不等褐色菱形或多角形鱼鳞状斑片，可见多发红斑、脱屑
图 3 角化过度及灶状角化不全，颗粒层正常，少量单个异型淋巴细胞移入表皮，真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞浸润 ( HE×40) ;图 4 表皮内可见有 Pautrier 微脓肿形成 ( HE×100) ; 图 5～8 免疫组织化学染色: CD3、 CD4、 CD45ＲO 表 达阳性， CD79a 表达阴性 ( SP×40)
2 讨论
鱼鳞病( ichthyosis) 是一组以皮肤干燥、粗糙， 伴有鱼鳞状皮损为特征的疾病，可分为先天性鱼鳞 病与获得性鱼鳞病。先天性鱼鳞病多在出生后数月 内发病，皮损多位于躯干和四肢的伸侧，多与遗传有 关。获得性鱼鳞病多在成人发病，与遗传无关，可由 某些系统性疾病如霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、 多发性骨髓瘤、蕈样肉芽肿、红斑狼疮等引起，也可 出现于这些疾病的不同时期［1］。成年人突然发生鱼 鳞病样皮损时要引起重视，需详细询问病史，仔细查 体，进行相应的实验室检查及病理检查，排除系统性 疾病的可能性。 蕈样肉芽肿( MF) 是一种低度恶性的 T 细胞淋 巴瘤，原发于皮肤，典型的 MF 临床一般分为红斑 期、斑块期、肿瘤期。早期蕈样肉芽肿的临床病理表 现多样，部分变异类型与经典型 MF 差异很大，被称 为非典型性 MF，有学者将蕈样肉芽肿按临床组织病 理类型分为:毛囊型、红皮病型、色素沉着和色素减 退型、皮肤异色型、掌跖型、肉芽肿型、鱼鳞病样型 等［2］。表现为鱼鳞病样的蕈样肉芽肿临床少见，占 MF 的 1. 8%［1］。1996 年， Kutting ［3］首先报道了 1 例 表现为鱼鳞病样损害的蕈样肉芽肿。国内目前仅有数例报道。 鱼鳞病样蕈样肉芽肿( ichthyosiform mycosis fungoides) 临床表现类似于鱼鳞病，是一种少见的 MF 异型，通常其生物学表现相对恶性程度不高。有文 献显示鱼鳞病样 MF 有三种类型［2］: ①鱼鳞病样损 害是 MF 的唯一临床表现; ②鱼鳞病样损害与其他 亚型表现同时并发; ③鱼鳞病样损害与典型的蕈样 肉芽肿损害并发。本例患者发病年龄较晚， 18 岁开 始出现鱼鳞样损害，家族中无类似病史，组织病理学 上显示角化过度及灶状角化不全，颗粒层正常，少量 单个异型淋巴细胞移入表皮，表皮内可见有 Pautrier 微脓肿形成，真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞 浸润。符合蕈样肉芽肿的组织病理学改变。免疫组 织化学染色结果示 CD3( +) 、CD4( +) 、CD45ＲO ( +) 。基因重排结果: TCＲβ、 TCＲδ、 TCＲγ 均阴性，有 文献报道 MF 中 T 细胞受体基因重排阳性率为 81. 3%，与疾病分期及组织学表现无关［4］。结合临 床表现、组织病理及免疫组织化学结果，本例患者可 明确诊断为蕈样肉芽肿。 有文献显示，鱼鳞病样MF 预后较好，对局部治疗、 PUVA 或联合干扰素 α 及维 A 酸类药物治疗反应较 好［5］。本例患者失访，故未能对其治疗效果进行观察。
参考文献略。
