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米勒费雪症候群的症状体征及诊断标准

2023.2.24

  症状体征

  通常开始时先有两下肢相当对称的肌肉无力伴感觉异常,然后症状向上肢扩展.90%的病例在3周之内肌肉无力程度达到最高峰.肌肉无力症状总是比感觉症状或体征更为显著,而且可能在肢体近端症状最为严重.腱反射消失.括约肌功能通常保存.在病情比较严重的病例中50%以上病人有面肌与口咽部肌肉的无力,有5%~10%的病例因呼吸衰竭需要气管插管.在严重的病例中,可发生自主神经系统功能障碍(包括血压的波动),抗利尿激素分泌不当,心律失常及瞳孔的改变.呼吸瘫痪和自主神经功能障碍可以危及生命.约5%病例发生死亡。

  一旦上脑神经核体功能异常,则患者会有眼球运动麻痹或运动失调等现象,若下脑神经核体受损,则会有吞咽功能之异常。有 40% Miller Fisher症候群患者于生病期间有吞咽障碍之产生。

  通常神经炎的症状与感染的症状会相隔约一到两个星期,严重的甚至会全身无力而呼吸衰竭,必须靠人工呼吸为生,但也有可能只是轻微的症状。[1]

  大多数患病者的病症预期是乐观的。在大多数案例中,患者在疗程开始的2至4周就会开始恢复,甚至可能在6个月内完全康复。一些患者身上会留下一定的轻微残疾。复发情况少(占案例总数的3%)。

  诊断标准

  1.进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称。轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹。

  2.腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。

  3.起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至1-2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期。

  4.感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。

  5.颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见,其他颅神经也可受损,但视、听神经几乎不受累。

  6.可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难。

  7.病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。

  8.病后2-4周进入恢复期,也可迟延至数月才开始恢复。

  9.脑脊液检查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-细胞分离(如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病),细胞学分类以淋巴单核细胞为主,也可出现大量吞噬细胞。

  10.电生理检查:病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反映近端神经干传导减慢。

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