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治疗儿童抗磷脂综合征的概述

2023.5.22

  原发性抗磷脂综合征的治疗主要是治疗原发病,对症处理、防止血栓和流产再发生。

  1.抗凝治疗

  主要应用于APL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物:肝素及低分子肝素、华法林、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝药物治疗为主,长期抗凝治疗会降低血栓的复发率,但亦会增加出血机会。抗凝治疗应监测INR,对动脉血栓应INR控制在2.5~3.0,静脉血栓则宜在2.0~3.0。一般认为对经充分抗凝治疗仍有血栓发生的患者,可试用羟基氯喹。

  2.血小板减少的治疗

  对血小板>50×109/L的轻度血小板减少而不合并血栓的患者,可以观察;对有血栓、并且血小板<100×109/L患者要谨慎抗凝治疗;血小板<5×109/L禁止抗凝,可以用强的松1~2mg/kg/d,大剂量丙球静脉注射,400mg/kg,待血小板上升后抗凝治疗。

  3.重症APS治疗

  恶性抗磷脂抗体综合征一般主张抗凝并同时使用较大剂量激素,必要时联合使用血浆置换和静脉注射免疫球蛋白。

  4.血栓的治疗

  (1)美国血液学会建议APS患者静脉血栓的治疗方案 ①确定基础凝血酶原(PT)时间是否正常。②对初发患者口服抗凝治疗目标是国际标准化比率(INR)为2.0~3.0至少持续治疗12个月。③治疗其他高凝因素,如叶酸治疗高同型半胱氨酸血症。④对于复发患者采用更高INR3.0~4.0,或替代抗凝治疗如低分子量肝素或免疫抑制剂。

  (2)APS患者的动脉血栓治疗方案 ①确定基础PT时间是否正常。②对初发患者口服抗凝治疗目标INR为2.5~3.5,至少持续治疗12个月。③治疗其他的高凝因素,如高胆固醇血症和高血压。④复发患者,采用INR3.0以上,抗血小板治疗、替代抗凝药物如低分子量肝素或免疫抑制。

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