Dubin-Johnson综合征的基本介绍
Dubin-Johnson综合征是一种先天性疾病,有较明显的家族背景,为常染色体隐性遗传性疾病,由于结合胆红素在肝细胞内转运和排泄障碍所致。
先天性肝脏排泄功能缺陷使肝脏对胆红素、嗜胆染料及卟啉等物质在肝细胞的转运和向毛细胆管排泄存在功能上的障碍,而导致该物质在肝细胞的淤滞 。
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Dubin-Johnson综合征是一种先天性疾病,有较明显的家族背景,为常染色体隐性遗传性疾病,由于结合胆红素在肝细胞内转运和排泄障碍所致。
先天性肝脏排泄功能缺陷使肝脏对胆红素、嗜胆染料及卟啉等物质在肝细胞的转运和向毛细胆管排泄存在功能上的障碍,而导致该物质在肝细胞的淤滞 。