关于Sipple综合征的简介
多发性内分泌腺瘤综合征分3型:Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主,又称Wermers syndrome;Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome;Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点,又称Khairi syndrome。
Sipple综合征综合征又称Sipple综合征、多发性内分泌腺瘤Ⅱ型、甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征等。1961年由Sipple首先描述。多发性内分泌肿瘤Ⅱ型(MENⅡ型),是多发性内分泌肿瘤中,又一种不同腺体同时受累的组合形式(详见MENⅠ型),其主要受累的腺体为:甲状腺、肾上腺髓质、甲状旁腺。
Ⅱ型以儿童期发病为多,Ⅰ型常在20岁以后开始出现症状,Ⅲ型也以成人期出现症状者居多。
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