疑似为急性脑梗死的颅内静脉窦血栓形成病例报告
颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是一种少见的特殊类型的脑血管疾病，在所有脑血管病中占0.5%～1.0%，容易误诊，现对我院收治的1例酷似为急性脑梗死的CVST患者报道如下。
1.病例资料
患者，女，35岁，1周前因头痛和咳嗽到当地县医院住院，按“感冒”治疗无好转，6h前在起床时发现左侧肢体偏瘫，于2017年7月9日入我院。既往史：平时月经不规则，发现“卵巢多发囊肿”5年，间断服用“黄体酮和炔雌醇环丙孕酮片”。查体：四测正常；心肺腹部查体无异常；左侧上下肢痛触觉减退，肌力0级，肌张力低、腱反射减弱，右侧上下肢查体正常，病理征阴性。血和尿常规、肝肾功能、心肌酶学和电解质均正常，血浆D-二聚体0.75μg/ml（正常值＜0.5μg/ml）。心电图、头部CT血管成像（CTA）和CT平扫均未见异常（图1、图2）。
图1 2017年7月9日头部CT平扫未见异常
图2 2017年7月9日头部CT血管成像未见异常
入院诊断：急性脑梗死（右侧大脑半球）?入院后予阿司匹林0.1g/d、瑞舒伐他汀10mg/d口服以及对症支持治疗。当晚患者出现全身抽搐，伴双眼上翻、牙关紧闭、口吐白沫和意识丧失，抽搐持续约1min后停止，意识逐渐转清醒。颅脑MRI+MRV见双侧额叶呈高信号，广泛静脉窦血栓形成（图3、图4）。
图3 2017年7月9日MRV示上矢状窦、右侧横窦及乙状窦广泛静脉窦血栓形成（箭头所示）
图4 2017年7月9日MRI示双侧额顶叶中线旁脑实质肿胀（箭头所示）
腰穿脑脊液压力350mmH2O，颜色清亮，Pandy试验阳性，细胞总数1002×106/L，白细胞2×106/L，总蛋白544mg/L，余均正常。诊断为CVST。用低分子肝素钠5000U皮下注射，一天两次，病情逐日好转，3d后左侧肢体肌力恢复至3级，5d后恢复至5级。1周后加用华法林2.5mg/d口服，复查腰穿脑脊液压力为250mmH2O，颜色清亮，Pandy试验阳性，细胞总数2×106/L，白细胞1×106/L，总蛋白474mg/L，余均正常。2周后复查颅脑MRI+MRV见静脉窦血栓减少（图5、图6）。患者于2017年8月1日出院，出院后随访2月，病情无复发。
图5 2017年7月22日MRV示上矢状窦、右侧横窦及乙状窦血栓形成较前好转（箭头所示）
图6 2017年7月22日MRI示双侧额顶叶中线旁脑实质肿胀较前好转（箭头所示）
2.讨论
CVST好发于青年女性患者，可能与女性服用激素或避孕药物等因素有关，西方国家有1/3的育龄期女性患者服用过避孕药，约占所有CVST患者的1/2。CVST临床表现多样，头痛最常见，约70%～90%的患者存在头痛，约44%的患者可有癫痫发作，尤其是产褥期CVST患者癫痫发作率达76%，约40%～60%的患者可出现偏瘫和偏盲等神经功能缺损症状，部分危重患者可出现意识障碍、昏迷或死亡。本例患者以头痛和咳嗽等“感冒”症状起病，1周后突发左侧肢体偏瘫，颅脑CT平扫未见异常，疑似急性脑梗死，随后出现抽搐和意识障碍等表现，根据患者有服用雌孕激素史，机体存在血液高凝状态，高度怀疑CVST，及时做了颅脑MRV检查，最后证实为CVST。
CVST可使局部脑组织静脉回流受阻而引起脑组织缺血缺氧，甚至坏死或出血，从而导致局灶性或全脑性神经功能缺损症状。本例患者先后出现了头痛、偏瘫、抽搐和意识障碍等症状，从整个病程表现来看，比较符合典型的CVST，但开始的表现却酷似急性脑梗死，造成误诊。CVST的检查主要有脑脊液和影像学检查，脑脊液压力增高常为CVST诊断提供重要线索，CT和MRI平扫由于其阳性率及特异性不高，容易误诊，故不是诊断CVST的可靠检查手段。
当CT及MRI平扫正常而脑脊液压力增高，应高度怀疑CVST，需及时做MRV检查。MRV检查可直接发现静脉窦充盈缺损或流空影。有文献报道MRI联合MRV检查阳性率达90%。因此，常作为CVST的首选检查方法。CVST的治疗主要包括病因和抗凝治疗，目前国内外公认CVST的一线治疗是抗凝治疗，对于无禁忌证的患者，应尽早抗凝，本例按此方案治疗效果较好。通过这个病例提醒我们，对于育龄妇女，有服用避孕药物史，无脑血管危险因素，出现头痛、偏瘫和抽搐等症状，颅脑CT或MRI平扫未见异常，或治疗效果差，应高度警惕CVST可能，尽早做颅脑MRV检查，早确诊，早治疗，从而改善预后。
