综合介入治疗重症颅内静脉窦血栓病例报告
颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是以多种原因所致的脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的一组特殊类型脑血管疾病。发病率不足所有卒中的1%，通常以儿童和青壮年多见。其病因复杂，发病形式多样，临床表现轻重不一，最常见为头痛、颅高压、颅内出血等。常被误诊漏诊，若不及时明确诊断和有效治疗，常常引起死亡等严重并发症。廊坊爱德堡医院神经外科于2016年10月8日收治1例颅内静脉窦血栓形成患者，现报道如下。
女性，19岁，河北省廊坊市人，主因头痛3d加重伴意识不清1天于2016年10月8日收治于廊坊爱德堡医院神经外科。既往史：1年前自然分娩后出现左下肢静脉血栓并行下腔静脉滤器置入术，术后口服华法林3个月，本次入院前1周引产后痊愈出院。入院查体：体温：38℃，脉搏：92次/min，呼吸：20次/min，血压：120/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），意识处于朦胧状态，四肢刺痛可屈曲，肌力及肌张力正常，双侧Babinski征阳性，美国国立卫生研究院卒中量表（National Institute of Health stroke scale，NIHSS）评分：12分。眼底镜检查：见静脉迂曲，视乳头边界模糊。实验室检查：D-二聚体：2.07。血常规：白细胞计数（white blood cell，WBC）：10.7×109/l，中性粒细胞：81.8%。
头颅CT：上矢状窦可见高密度三角征（图1A~B）。头颅MRI+磁共振静脉成像（magnetic resonance venography，MRV）：上矢状窦、横窦及窦汇混合异常信号（图1C~D）；上矢状窦、下矢状窦、横窦、乙状窦、窦汇闭塞，深静脉显示不清，浅静脉扩张（图1E~F），考虑颅内静脉窦血栓形成。入院诊断：颅内静脉窦血栓形成。治疗方案：（1）低分子肝素钠抗凝治疗；（2）积极降颅压对症治疗。次日患者病情无好转，头痛明显，意识障碍重，并且抗凝治疗无效。头颅MRI及MRV：诊断大脑弥漫性静脉窦血栓，继发性脑室出血、继发性脑梗塞，故符合重症颅内静脉窦血栓。急诊行全脑血管造影术见：右侧大脑半球深部静脉基本未显影，上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦、乙状窦及窦汇闭塞，通过皮层静脉回流至右侧海绵窦汇入右侧颈静脉，浅静脉系统扩张，动静脉循环时间明显延长（约20s）（图1G~H）。
图1 颅内静脉窦血栓形成患者术前影像学检查图片。A~B：上矢状窦及右侧横窦可见高密度征；C~D：上矢状窦、下矢状窦及横窦混合异常信号；E~F：上矢状窦、下矢状窦、右侧横窦、乙状窦、窦汇闭塞，浅静脉扩张；G~H：上矢状窦、右侧横窦、乙状窦、窦汇闭塞，通过皮层静脉回流至右侧海绵窦汇入右侧颈静脉，浅静脉系统扩张
患者DSA显示大脑部深静脉闭塞，故选用右侧颈内动脉超选尿激酶溶栓。选择插管至右侧颈内动脉，缓慢泵入20万尿激酶动脉溶栓。一般情况下经双侧股静脉进入颅内静脉窦治疗，但是患者下腔静脉置入有滤器，故选用右侧颈静脉（图2）。
图2 颅内静脉窦血栓形成患者可见下腔静脉滤器
经右侧颈内静脉穿刺成功后置6F血管鞘，导引导管进入颈内静脉后到达右侧乙状窦闭塞段，微导丝带微导管通过静脉窦闭塞段，造影见上矢状窦前1/3显影良好，上矢状窦后2/3、下矢状窦、直窦、窦汇、横窦、乙状窦闭塞。先用导引导管置于上矢状窦闭塞处抽吸可见大量暗红色血栓抽出；再将一枚支架（Solitaire6-20）置于闭塞段拉栓，有暗红色血栓被拉出（图3A~B）。并给予尿激酶20万单位于闭塞段接触性静脉窦溶栓。造影见上矢状窦后1/2、右侧横窦、乙状窦开通，下矢状窦及直窦缓慢显影，右侧大脑前动脉血流恢复正常，远端充盈良好（图4A~B）。
图3 颅内静脉窦血栓形成患者术中取出血栓
图4 颅内静脉窦血栓形成患者术后复查影像学图片。A~B：上矢状窦后1/2、右侧横窦、乙状窦开通，下矢状窦及直窦缓慢显影，右侧大脑前动脉血流恢复正常，远端充盈良好
术后次日患者NIHSS评分：0分，神清语利，无头痛等不适，四肢活动正常。术后给予口服华法林及皮下注射低分子肝素钠抗凝、静脉泵入替罗非班（4ml/h，72h）抗血小板治疗，并监测凝血四项。住院期间两次查患者抗凝血酶Ⅲ（antithrombinⅢ，AT3）分别为38%、49%。查其母亲血AT3：26%。AT3是凝血酶及因子Ⅻa、Ⅺa、Ⅸa、Ⅹa等含丝氨酸的蛋白酶的抑制剂。它与凝血酶通过精氨酸-丝氨酸肽键相结合，形成AT3凝血酶复合物而使酶灭活，从而阻止血液凝固。遗传性AT3缺乏是一种常染色体显性遗传疾病，该病患病率约为1/5000，发病在10~25岁，常在术后、创伤、感染、妊娠或产后发生静脉血栓，并可反复发生血栓。故分析该患者为家族遗产性AT3缺乏导致高凝状态。术后1周复查头颅MRV基本正常，10d后康复出院。出院后患者口服华法林3mg/d，国际标准化比率维持在2~2.5，3个月时随访，患者未诉任何不适，四肢活动正常。
