Caroli病的临床表现及检查
临床表现
本症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。 女性稍多于男性。临床症状常不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。可无黄疸或仅有轻度黄疸，有胆管炎时黄疸可加深，部分病例主要表现为反复发作的黄疸。在发作时肝脏常明显增大，待感染控制后，随着症状的好转肝脏多会较快地缩小。若合并严重的胆道感染可形成肝内脓肿或革兰阴性杆菌性败血症。反复胆道感染的发作极易形成肝内胆管结石，又进一步加重了肝内胆管的梗阻，最终导致胆汁性肝硬化。若以门静脉周围纤维化型为主时，临床主要表现为门静脉高压、脾肿大及上消化道出血。
对于原因不明的寒战、高热、特别是经常出现的黄疸者应考虑本病的可能。由于本病常合并存在其他器官的囊性病变，应该同时了解肾脏、胰腺、脾脏是否也有囊性改变。
检查
由于临床症状多不典型，因而诊断较为困难。近年由于影像学检查手段的极大进步，可以较清晰地于手术前了解肝内的病理形态而获得正确的诊断。
1.实验室检查
常规的血、尿检查，特别是对肝功的了解非常重要，每次肝内胆管的炎症发作对整体的肝脏都是一个较大的损害，常表现为转氨酶的增高、碱性磷酸酶以及胆红素的明显上升，随着病期的延长，甚至有严重的低蛋白的发生。
2.B超检查
简便、迅速、无损伤，可作为首选方法。可以显示肝内扩张胆管的部位与形态。可见肝内胆管呈囊样或串珠样扩张，肝切面图像可见囊状、葡萄状或串珠状无回声暗区，境界清晰，后壁回声增强。囊肿沿肝内胆管走向分布，并与之相通。囊肿之间可见正常胆管声像图。还可以准确地了解肝外胆道的形态和是否有肝内胆管的结石。胆管的单向流动对诊断也有一定的帮助。
3.CT检查
可以证实有无扩张的肝内胆管，并确定胆管扩张的部位、范围、形态和大小以及是否合并结石。常表现为肝脏内有多个水样密度的圆形囊状病变，彼此间或其边缘上可见与囊肿相通的轻微扩张的细小胆管。这种不成比例的扩张并与正常胆管相间的特点是鉴别本病与继发阻塞性肝内胆管扩张关键，后者表现为从中央向末梢逐渐变细的成比例的扩张。中心点征是又一重要的征象，是指囊肿阴影内的小点状软组织影像。平扫密度低于或等于肝实质,增强后密度高于肝实质，其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁包绕，并在切面上呈轴位投影。
4.磁共振胰胆管造影（MRCP）
MRCP是一种有效的检查方法，可清楚地了解肝外及肝内胆管的形态。根据T权重序列的静态水包括胆管和胰管内分泌物表现为高信号，而实质性器官为低信号，流动的血液因为流空效应而无信号，因而MRCP不需要造影剂就可以获得良好的对比。可显示肝内胆管扩张的部位、大小以及有无结石存在，且有三维结构形态。并可发现本症并不合并胰胆管合流异常，此特点与先天性胆管扩张症有很大的不同。后者可合并肝内胆管的扩张，但几乎均存在胰胆管合流异常,而Caroli病则不合并胰胆合流异常。多无明显的肝外胆管的狭窄和梗阻征象。许多学者认为本法可以作为Caroli病的首选方法。因PTC（经皮肝穿刺胆道造影）是有损伤性的检查，现临床上已较少应用。
