淋巴管肌瘤病的鉴别诊断
LAM有以下临床特征：(1) 大多数病例为育龄期女性；(2)自发性气胸；(3) 乳糜胸(气胸和乳糜胸可反复发生)；(4) 部分患者有少量咯血；(5)呼吸困难；(6)低氧血症，阻塞性或混合性通气功能障碍；(7)HRCT示双肺弥漫性囊性改变；(8)可出现肺外表现 (肾及腹膜后改变)；(9) 手术肺活检可确定诊断，与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的诊断标记物。
本病的主要表现为气胸、乳糜胸和双肺弥漫性囊性改变。在鉴别诊断方面需要根据这几个方面的内容考虑。但当气胸、或乳糜胸与双肺弥漫性囊性病变同时存在时，需要高度怀疑LAM的可能。双肺弥漫性病变需要与一些疾病相鉴别，如：肺气肿、特发性肺间质纤维化(峰窝肺)、囊性支气管扩张、肺朗格罕氏肉芽肿，以及肺囊性纤维化等。
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