特发性嗜酸性粒细胞增多症继发膜性肾病一例
病例资料：
患者，男，65 岁，因“尿检异常伴全身淋巴结肿大2月”入院。患者2月前无诱因出现双下肢水肿伴全身淋巴结肿大，于当地医院抗感染治疗疗效欠佳入院。
查体：左侧颈部、右侧腋窝下可触及黄豆大小淋巴结，无压痛，活动度可。
生化检查：尿蛋白量4.2 g/24 h，以大分子蛋白为主；尿RBC 计数1.2×106/ml；尿视黄醇结合蛋白（RBP）0.5mg/L；尿N⁃乙酰⁃β⁃D⁃氨基葡萄糖苷酶（NAG）18.5 U/g.cr；尿嗜酸性粒细胞阴性。
血WBC 分类：嗜酸性粒细胞占61.3%；血白蛋白28.4 g/L；肾功能正常；血脂升高。抗核抗体阴性，补体正常，IgE﹥1000 IU/ml；抗磷脂酶A2 抗体阴性；肿瘤标志物正常。
肾B超检查：肾脏大小正常。
胸部CT 检查：纵隔、腹腔淋巴结大。
骨髓涂片：增生活跃伴嗜酸性粒细胞增多。
淋巴结活检：淋巴组织和血管增生为主伴嗜酸粒细胞浸润，未见癌细胞。
肾组织免疫荧光检查：IgG（2+）、IgA（+）、IgM（2+）、C3（2+）、C1q（+），呈颗粒状沉积于血管袢。肾组织抗磷脂酶A2抗体受体染色阴性。
光镜检查：节段系膜区轻度增宽，毛细血管袢增厚、僵硬；小球上皮侧、系膜区、内皮下嗜复红物沉积，上皮侧见弥漫钉突形成；间质灶性嗜酸性粒细胞浸润，散在单个核细胞浸润。见图2。
电镜检查：上皮侧有高密度的电子致密物沉积，被钉突分隔或包绕，个别毛细血管袢见内皮下电子致密物分布，系膜区见少量电子致密物沉积。见图3。
治疗方案：泼尼松30 mg/d，雷公藤多苷片60mg/d 口服。
复查：嗜酸性粒细胞百分数1.60%,血白蛋白30 g/L，尿蛋白量2.3 g/24 h。5 月30 日复查血嗜酸性粒细胞0.30%，尿蛋白量为1.1 g/24 h，长期随访至今。
讨论
本例为中老年患者，全身淋巴结肿大，血嗜酸性粒细胞增多合并肾病综合征，肾组织活检见上皮、内皮下及系膜区大量致密物沉积，抗磷脂酶A2受体抗体阴性，膜性肾病诊断成立。
应排除继发因素，包括自身免疫性疾病，病毒感染，有机溶剂、重金属、药物中毒，肿瘤等。患者血嗜酸性粒细胞增多，应排除继发性嗜酸性粒细胞增多症。
淋巴结活检以血管增生为主，嗜酸性粒细胞浸润，未发现嗜酸性粒细胞小脓肿，肾间质、骨髓中有嗜酸性粒细胞浸润；骨髓液未发现IP1L1⁃PDGFR基因融合，提示特发性嗜酸性粒细胞增多症，需与木村病鉴别。
本例患者头颈部浅表淋巴结及软组织呈慢性炎性反应；病程长；全身淋巴结受累；血嗜酸性粒细胞增多；血IgE 增高；淋巴结活检见淋巴滤泡增生，血管增生为主伴嗜酸粒细胞浸润，形成微脓肿，血管纤维化，故不支持木村病。
本例患者特发性嗜酸性粒细胞增多症诊断明确，在治疗过程中嗜酸性粒细胞减少的同时，尿蛋白量也随之减少，血白蛋白上升，考虑特发性嗜酸性粒细胞增多症继发膜性肾病可能性大，但仍需长期随访观察。
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