进行性肌营养不良症患者阴道肿物切除术麻醉管理
患者，女，54岁，54kg，BMI21.1kg/m2。因阴道肿物膨出，拟行阴道肿物切除术。患者既往进行性全身肌无力18年，5年前四肢肌无力症状显著加重，双下肢不能站立，腰背部肌无力而长期卧床，逐渐发展至进食困难和发音障碍，目前只能含糊尖叫，不能有效语言交流。2年前确诊为进行性肌营养不良症（progressive muscular dystrophy，PMD）。家族中，一兄一妹均有类似病史，已病故。患者一般情况尚好，意识清楚，呼吸浅快。
查体：体温36.5℃，HR84次/分，BP140/100mmHg，RR26次/分，对于问话能作答，但语言含糊不清，定向力、计算力、记忆力均减退。全身肌张力减退，抬头、咳嗽、翻身无力。四肢肌肉萎缩，双下肢肌力2级，双上肢肌力3级，踝反射和膝反射消失，肱二头肌反射、肱三头肌反射和桡反射均减弱。
颅脑CT提示双侧基底节及放射冠区腔隙性脑梗塞；脑萎缩。颅脑MRI提示双侧基底节、放射冠区多发腔隙性脑梗塞灶；脑白质脱髓鞘改变；脑萎缩。超声心动图：三尖瓣及主动脉瓣轻度反流；左室顺应性减低，EF75%。ECG提示窦性心律，左前分支传导阻滞，房性早搏，室内传导阻滞。24h动态心电图提示：窦性心律；室上性期前收缩：房早612个；室内传导阻滞。血液生化检验结果：血清肌酸激酶同工酶9.3μg/L（正常参考值0.6～6.3μg/L），血清肌红蛋白106.10μg/L（正常参考值＜66.5μg/L），血清乳酸脱氢酶338U/L（正常参考值120～250U/L）。
血常规、肝肾功、凝血功能未见明显异常。患者未使用术前用药，入室后建立静脉通道，监测生命体征。入室后SpO286%～92%。拟行椎管内麻醉，因患者痛觉过敏，不能配合摆体位，考虑镇静镇痛后再行椎管内穿刺。静脉推注咪达唑仑2mg、氯胺酮20mg后，患者意识消失、呼吸暂停，立即面罩控制通气。
在人工通气的同时，左侧卧位行骶管阻滞穿刺，骶管内分次注射0.33%罗哌卡因+0.66%利多卡因，总量20ml。麻醉完善后，摆膀胱截石位，期间患者恢复意识，仍不能配合摆手术体位和操作，且发出尖叫，拟行喉罩全麻，静脉注射依托咪酯20mg、舒芬太尼5μg后，患者呼吸完全停止，顺利插入3号喉罩，麻醉机控制呼吸。吸入1%七氟醚维持麻醉。手术切皮前追加丙泊酚50mg和舒芬太尼5μg。
手术开始后25min左右，患者出现频发室上性逸搏，静脉缓慢推注胺碘酮75mg后，逸搏逐渐消失。手术时间100min。术毕患者自主呼吸良好，吸净痰液后拔除喉罩。因患者不停尖叫，静脉注射丙泊酚10mg，再次出现呼吸停止，面罩控制通气，直到患者呼吸恢复良好，送入PACU继续观察。患者各项生命体征平稳，送回普通病房。术后5d患者出院。
讨论
PMD是一组遗传性肌肉变性疾病，临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩，通常无感觉障碍，但该患者合并痛觉过敏现象，轻微的触碰如面罩吸氧和摆体位，都可引起患者极大不适，而有创穿刺，如静脉穿刺或椎管内麻醉穿刺，则引起患者严重不适和抗拒。根据临床表现、遗传方式、起病年龄、家族史，加上血清酶测定及肌电图、肌肉病理检查和基因分析，PMD诊断不难。
PMD通常有家族遗传特征，该患者的兄妹患有同样的疾病，已于数年前病故。大部分PMD患者在幼年时由于呼吸肌萎缩而病故，只有病情进展较慢的部分患者能长大成人，该类患者很少有接受麻醉和手术的机会，因而国内外均缺少对该类患者的麻醉管理经验。该类患者对肌松药的敏感性增加，挥发性麻醉药的使用存在争议，同时还存在潜在的呼吸、心脏等多方面的问题，因此PMD患者的麻醉管理是一项巨大的挑战。PMD患者的麻醉方式有区域麻醉和全身麻醉。
与全身麻醉相比，区域麻醉既可缩短PACU停留时间，减少肺部并发症的发生，避免肌松药在PMD患者的应用中存在的问题，对术后镇痛也有其特殊优势。本例患者肢体肌肉萎缩明显，肌力严重下降，呼吸肌亦受累，咳嗽能力明显减弱，呼吸功能减退。根据患者合并疾病及此次手术特点进行评估，将骶管阻滞作为首选麻醉方式。但该患者合并痛觉过敏，即便是摆体位这样的操作，都引起患者不适的尖叫和抗拒。
我们试图在镇静镇痛后再行椎管内穿刺，然而在给予很小剂量的镇静剂后，患者便出现呼吸完全停止，显示患者对麻醉药物的高度敏感性，这种对麻醉药物的敏感性，并不局限于某种特定麻醉药物。在完全没有使用肌松药的情况下，使用少量的咪达唑仑或丙泊酚，可致该患者呼吸完全停止。所以最终采用骶管阻滞联合全身麻醉，并置入喉罩控制呼吸。麻醉诱导使用的是依托咪酯和小剂量舒芬太尼，未使用任何肌松药。整个手术过程，仅用吸入1%七氟醚（约0.8MAC）维持。
术中曾出现无法解释的室上性心律失常，在给予小剂量胺典酮后完全消失，取得良好效果。之后生命体征平稳，无血流动力学的显著波动。与气管插管比较，喉罩的放置具有更简单快速、麻醉药物的用量减少、不需要肌松药、血流动力学更稳定等优点，并可避免气管插管相关的风险。
本例患者骶管内阻滞已能够满足镇痛，由于患者不能配合手术体位和操作，并且小剂量镇静药物就导致呼吸完全停止，所以考虑插入喉罩行机械通气。在麻醉过程中，尤其选择喉罩全麻时，可预先放置胃管，降低围术期发生反流误吸的风险。因此，如果患者能配合，且自身条件能满足区域麻醉的要求，首选区域麻醉；如果患者不能配合，在放置胃管后，行区域麻醉联合喉罩全麻也是一种较好的麻醉方案。
PMD患者长期卧床，全身肌肉明显萎缩，总体对麻醉药物较为敏感，麻醉过程中应减少药物剂量。本例患者对麻醉药物的敏感性尤其突出，以至于静脉注射丙泊酚10mg都致呼吸完全停止。有条件者可在术中采用BIS监测或者血药浓度监测，指导麻醉药物的用量，避免麻醉过深或过浅导致的心血管不良事件。PMD患者组织学特征主要为进行性的肌纤维坏死、再生和脂肪及结缔组织增生。在PMD患者中使用去极化肌松药琥珀胆碱，可诱发急性横纹肌溶解症、高钾血症甚至心跳骤停。
PMD患者对非去极化肌松药的敏感性增加，从而导致术后较长时间的神经肌肉阻滞，即使使用低于推荐的给药剂量，也可能在术后发生长时间的呼吸抑制。这可能与PMD患者的肌肉量减少或未成熟的乙酰胆碱受体上调有关。因此，PMD患者术中应禁用去极化肌松药，尽量不用或慎用非去极化肌松药。如必须应用去极化肌松药，应减少用量并进行肌松监测，术后避免肌松残余。大部分报道认为，使用吸入性麻醉药可诱发横纹肌溶解，甚至出现危及生命的恶性高热（MH）反应，也有报道认为七氟醚可安全用于进行性肌营养不良患者。
本例患者使用七氟醚维持麻醉，未发生任何并发症。但PMD患者被认为是横纹肌溶解及MH发病的高危人群，使用吸入性麻醉药时需要监测体温、PETCO2，必要时监测血气分析，甚至行血清酶学检测。PMD可累及心肌组织，导致心肌纤维损伤，但常因其他症状严重而掩盖了心脏症状。本例患者术前检查心肌酶学、心电图及超声心动图均有异常，说明心肌可能受累，而术中无诱因出现频发室上性逸搏，更佐证了该患者心脏损伤的可能性。应该对类似患者发生恶性心律失常有高度警惕性。
为保证患者处于术前最佳状态，需结合ECG、超声心动图及心内科医师意见，认真做好术前评估并完善术前准备。围术期需进行严密的心电监测，及时发现并处理心律失常、心力衰竭等并发症。
总之，PMD患者的麻醉管理难度较大，术前应进行详细的评估和充分的准备，特别是心脏和呼吸方面的评估与准备。区域麻醉是首选的麻醉方式，但应检查患者是否合并痛觉过敏，能否配合区域麻醉。全身麻醉或者全身麻醉联合区域阻滞可作为替代的麻醉选择。全麻药物选择，应禁用去极化肌松药，慎用非去极化肌松药；使用吸入性麻醉药时，做好横纹肌溶解和MH反应的相关监测。
麻醉过程中应监测麻醉深度，合理减少镇静、镇痛药物用量，并做好控制呼吸的充分准备。与气管插管相比，放置喉罩是快速而有效的气道控制方式，但应考虑到反流误吸的风险。术中应密切监测心电图变化，及时发现并妥善处理心律失常，维持循环功能稳定。术毕应待患者呼吸功能充分恢复才可拔管，必要时应送入ICU接受机械通气。
