原发性干燥综合征患者麻醉管理
患者，女，62岁，65kg，因“腰腿痛3年余加重伴间歇性跛行4月余”入院。3年前开始出现腰痛伴双下肢疼痛，以行走时明显，卧床休息后好转，曾至外院行腰椎MRI及X线片检查提示L4椎体滑脱。予推拿、牵引、按摩等治疗，症状有所好转。4个多月前腰腿痛症状加重伴行走困难，经口服药物等对症治疗后不见好转。我院门诊诊断“L4椎体滑脱症”，拟手术治疗。
否认“肝炎、结核、伤寒”等传染病史。患者对磺胺类、青霉素类药物过敏。有家族性高血压史。早年扁桃腺炎反复发作，行双侧扁桃体摘除术。1980年（34岁）无明显诱因下两侧腮腺反复交替肿胀、疼痛、发炎，严重时化脓伴高热，采用多种抗生素治疗效果差，终行双侧腮腺导管硬化剂栓塞术。
患者40岁后口腔黏膜、眼结膜及全身皮肤十燥症状逐渐加重，全口牙齿逐渐脱落，多处求医效果不佳，仅能采用含服温开水、滴人工泪液和搽用护肤霜缓解干燥症状。曾行强的松治疗，且逐渐出现皮质激素治疗不良反应（向心性肥胖，高血压），后服用中成药治疗，皮质激素治疗不良反赢逐渐减轻。2000年“子宫肌瘤”出血时，检查发现脾脏肿大，血小板最低值4.0×109/L，在外院行急诊子宫、脾脏栓塞术，术后出血症状消失、脾脏缩小，血小板恢复正常值。
术前访视：患者精神亢奋，语速快，叙述病症详细。T36.5℃，P80次/分，R19次/分，BP150/100mmHg。轻度满月脸，面色潮红，全口义齿，双睑黏膜充血，干燥，口腔黏膜干燥皱缩，颈短，甲状腺不大，胸廓对称，心音强，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹型肥胖，肝脾未及，双肾区叩击痛（-），双手指甲干燥、角化，部分脱落，双下肢散在粟粒样斑丘疹，局部陈旧性色素沉着，轻度凹陷性水肿。
凝血象：凝血酶原时间（PT）9.6s，百分活动度（PT%）153.5%，活化部分凝血酶原时间（APTT）18.9s，D-肛二聚体0.6mg/L。血常规：WBC5.72×109/L，N68.3%，RBC3.82×1012/L，Hb129g/L，Hct37.9%。红细胞沉降率（ESR）28mm/h，A型血，RhD阳性。血清总蛋白（TP）86.7g/L，白蛋白（ALB）49.7g/L，球蛋白（GLB）37g/L，总胆固醇（CHOL）6.41mmol/L，血Na+135.9mmol/L，K+3.99mmol/L，Cl-98.8mmol/L。肝肾功能正常，抗“O”、类风湿因子示：AS0n55IU/mI，RFn10.1IU/ml。
腰椎MRI及腰椎正侧位片提示：L4椎体I度滑脱，L4～5椎间隙高度丢失。24h动态心电图示：日均HR70次/分，最慢47次/分，最快110次/分，室上性早搏27次/分，提示：1.窦性心律；2.散发性房早。胸部CT平扫诊断：两肺大疱性肺气肿合并肺局限性纤维化。心脏彩超示：左室舒张功能减低，EF68%。肺功能示：中度限制性通气功能障碍，弥散功能障碍。双下肢血管彩超示：双侧股深、股浅、胫前、足背及右侧胭动脉粥样硬化斑块形成；双侧股总静脉瓣及左侧胭静脉瓣功能不全。术前诊断：1.腰椎滑脱（L4滑脱I度）；2.高血压病；3.干燥综合征；4.类风湿性关节炎。
麻醉前动脉血气：pH7.412，PO283mmHg，PCO235.2mmHg，K+2.90mmol/L，Na+140mmol/L，血糖7.9mmol/L。开放外周静脉和中心静脉通路。
全麻诱导：咪达唑仑2mg、芬太尼0.2mg、丙泊酚70mg、氯化琥珀胆碱70mg。面罩加压供氧2min，气管插管后接麻醉机正压通气，俯卧位手术。维持泵注丙泊酚和瑞芬太尼，间断吸入七氟醚，酌情静注顺阿曲库铵。插管后动脉血气：pH7.498，PO2449mmHg，PCO238.5mmHg，BE7，HCO2-29.9mmol/L，SO2100%，Na+139mmol/L，K+3.0mol/L，Hb9.5g/L，Hct28%。术中BP105～126/60～70mmHg，HR56～68次/分，手术时间160min，出血约1600ml，尿量1000ml，输浓缩红细胞2U，羟乙基淀粉代血浆1000ml，复方乳酸钠1000ml，术毕自主呼吸恢复，平稳苏醒，无躁动，未使用纳洛酮和新斯的明。
拔管后入麻醉恢复室，观察生命体征稳定，气道保护反应满意后送回病房。术后随访：患者无术中知晓，无麻醉相关并发症，自诉（术前）右下肢疼痛症状消失。
讨论
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病，起病隐匿，可引起全身多个系统损害，首发症状多种多样。很多患者口眼干燥不明显，而以系统损害并发症为主要表现就医而确诊，例如：（1）低钾性肌无力，无明显诱因反复出现肌无力、低钾性麻痹；（2）白细胞减少；（3）血小板减少；（4）高球蛋白血症性紫癜，四肢皮肤尤其双下肢皮肤多见；（5）肝功异常，转氨酶升高；（6）肾小管性酸中毒。
该病在我国人群的患病率为0.29%～0.77%，老年人群患病率为3%～4%，男女比为1：9～1：20，国内报道30%～50%的患者有肾损害，淋巴肿瘤发生率为健康人群的44倍，20%的患者有肝脏损害。合并肺损害的原发性干燥综合征患者死亡率更高。有文献报道，该病可致躁狂症。还可以周围神经损害病变为首发表现。
本例患者既往无引起干燥症状的潜在疾患，辗转多地大型专科医院求治，诊断为原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，PSS），临床症状典型，病程中存在：口、眼、全身皮肤干燥，猖獗性龋齿、脾肿大、血小板减少及双下肢过敏性紫癜样皮疹（陈旧性色素沉着）、大疱样肺纤维化损害和中度限制性通气功能障碍，双下肢动、静脉内膜损害，有高血压史和糖皮质激素治疗的副作用，麻醉前血钾偏低。有药物过敏史。患者术前精神兴奋状态不排除是该病的中枢或精神损害。
该病的系统性损害常被误诊为慢性肝病、结核、肾小管酸中毒、肺间质纤维化，本例患者腰椎病损很可能即是该病的骨骼表现：干燥综合征引起肾小管酸中毒，导致大量骨钙从尿中丢失，而引起继发性骨质疏松症，脊神经受压致腰腿痛，而其神经病变损害可能加重骨科骨质病变导致的神经受压症状。
此类患者围术期麻醉关注的重点包括：
（1）术前评估。仔细询问、复习（漫长）病史，详细了解病情演变。由于长期反复应用皮质类固醇激素可能造成药物性肾上腺皮质功能亢进、内源性皮质功能不全情况，术前应着重了解是否存在肾上腺皮质功能受损，是否合并甲状腺功能损害，和麻醉有关的内科治疗多种药物，如治疗高血压药物、种类，术前长效药和短效药更换情况，环磷酰胺应用情况及其毒副作用，正确评估心、肺、肝、肾及中枢神经功能状态。术前免用抗胆碱药。
（2）麻醉管理与监测。本症具有多器官系统损害性，行俯卧位腰椎手术宜选择气管内全麻，警惕可能并存的低钾性麻痹，慎用非去极化肌松药；合并高血压、肺损害（肺大泡，肺间质纤维化）者，更应监测有创血压、气道压、PETCO2、动脉血气、电解质。存在骨质疏松者，手术出血量较大，事先要做好快速输血准备。根据手术情况调控适宜的麻醉深度，保证术中血流动力学平稳，术毕及时平稳苏醒。
（3）特殊注意事项。长期唾液减少而引起咽和食管干燥可使吞咽困难，少数患者因环状软骨后食道狭窄，或食道肌肉功能异常而致吞咽困难更为明显，此时喝大量水也无助于吞咽，但患者多强迫大量饮水、果汁，反而增加围术期呕吐、误吸风险，麻醉前要确认术前禁食、禁饮时间，诱导时事先准备好吸引器，拔管后要送麻醉恢复室密切观察，待完全清醒，气道保护反射正常后送回病房；该症长期缺少牙齿支撑和颌骨萎缩，去除义齿后唇、舌堵塞气道，以致面罩通气困难，事先应备好口咽、鼻咽通气道；俯卧位导管（牙垫）放置不当可能造成口腔、舌体、咽腭黏膜严重损伤；术中睑结膜、角膜，颜面和四肢皮肤保护不容忽视；拔管时，警惕老年患者去除导管粘贴胶布可能造成局部皮肤撕破（脱）伤。
