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一例大龄苯丙酮尿症患者全身麻醉处理

2022.3.15

1病例

患者，女，18岁，身高3000px，体重37kg，入院诊断：1）双耳前瘘管合并右耳前瘘管感染；2）苯丙酮尿症。

患者母亲述：患者于出生4个月时因发育迟缓就医，疑为“脑性瘫患”，未进行医疗干预，至7岁时明确诊断为“苯丙酮尿症”，后给予低苯丙氨酸饮食治疗，目前病情稳定，但智力低下（约2岁水平），生活不能自理，有不自主肢体活动伴自残行为，口服安定片后可缓解症状。

患者术前各项化验检查无明显异常，心电图示：窦性心动过速，HR108次/min。查体不配合，身体发育低于正常水平。拟在全麻下行双耳前瘘管切除术。麻醉前肌注阿托品0.3mg。患者入室时有肢体不自主运动且不能配合麻醉操作，给予咪达唑仑每次2mg共4mg静脉注射，意识淡漠后推入手术间连接心电监护及脑电双频指数（BIS）监测仪：BP 98，65mmHg，HR 114次/min，SpO₂ 98%，BIS值82。

此时，患者仍有不自主肢体活动，面罩吸入高浓度（8%）七氟醚快速诱导，同时靶控输注瑞芬太尼2.5ng/mL（血浆靶浓度），1min后下调七氟醚吸入浓度至4%，3min后患者肢体活动消失，BIS值降至54，HR降至70次/min左右，BP 90/62mmHg，下调七氟醚吸人浓度至2%同时行喉罩置入、机械通气，SpO₂ 99%，PetCO₂ 40%，BIS值45，手术开始。

为减少全身麻醉药物用量，常规2%盐酸利多卡因术区浸润麻醉。手术开始后10min患者BIS值降至40，HR降至57次/min，调整瑞芬太尼血浆靶浓度为2.0 ng/mL、七氟醚吸入浓度1.8%，BIS值逐渐升至43左右，HR80次/min、BP 80/58 mmHg、SpO₂ 99%、PetCO₂ 42%。并以此水平维持至手术结束，手术用时70min。

术毕停药5min后BIS值78，自主呼吸恢复，8rnin后BIS值84，患者出现肢体运动，吸空气SpO₂可维持92%以上，彻底清理口腔后拔除喉罩，留观约25min，患者各项生命体征恢复达入室水平并维持稳定，送返病区。3天后患者康复出院。

2讨论

苯丙酮尿症（PKU）是一种先天性常染色体隐陛遗传性疾病，因纳入新生儿疾病筛查且早期治疗效果满意，现已少见合并严重发育障碍的病例。本例患者因确诊时间晚，错过最佳治疗时机，导致明显的身体、中枢神经系统及智力发育障碍。由于配合度差，患者在外科手术时往往需要全身麻醉。而中枢神经系统发育和功能的异常，使麻醉医师在管理此类患者麻醉时不易准确估算麻醉药用量及判断麻醉深度，国内也未见相关的指导性文献可供参考。

苯丙酮尿症的主要治疗方法之一为低苯丙氨酸饮食疗法，而丙泊酚注射液中含有蛋白质成分，故不适用于此类患者。本例患者全身麻醉的镇静药物主要选择咪达唑仑和七氟醚，镇痛药物选择超短效阿片类药物瑞芬太尼，由于手术及喉罩置入操作对肌松条件要求不高，故未给予肌松药物。

脑电双频指数（BIS）近年来用于监测镇静与催眠深度、指导全麻术中管理已得到广泛的临床应用，其意义获得肯定。但能否适用于中枢神经系统发育受损的苯丙酮尿症患者尚无文献证实。苯丙酮尿症患者脑电图可出现多种异常改变，接受治疗时的年龄越大，脑电图异常率越高，异常程度越重，但此类患者在经治疗血苯丙氨酸浓度降至理想范围后，绝大多数患者脑电图也可改善或恢复正常。这是否会影响BIS监测的准确性尚无定论。就本例患者的麻醉观察来看，BIS监测体现出一定的麻醉管理指导意义，但由于相关病例数量不足，其可靠性有待证实。

从麻醉的用药量及术中监测情况发现，本例患用药量未达常人水平但麻醉深度偏深（临床麻醉BIS值范围为40~60），这与联合使用局部麻醉和手术操作刺激小等因素有一定关系，但不排除患者中枢神经系统发育不健全造成的影响。因苯丙酮尿症对大脑发育的影响包括脑白质改变、脑发育异常、颅腔缩小、脑萎缩性改变，病变以脑白质为重，部分患者可见不同程度的大脑皮质灰质萎缩。这些病理改变可能导致麻醉药物相对过量。

本文经验总结如下：1）苯丙酮尿症合并中枢神经系统发育受损的患者全身麻醉可选用咪达唑仑和七氟醚诱导，瑞芬太尼和七氟醚维持，酌情使用肌肉松弛剂，不推荐使用异丙酚。2）麻醉药物的用量较常人偏小。3）BIS可用于指导此类患者的麻醉管理，但其可靠性有待证实。

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