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关于肺囊性纤维化的鉴别诊断介绍

2022.8.16

  肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张,所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别,囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症,其表现可类似多发性空洞,但不是真正的空洞,而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。

  1.丙种球蛋白缺乏症

  该患者易于发生复发性细菌感染,继发气道阻塞和囊性支气管扩张,有时和肺囊性纤维化不易鉴别,但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏,且汗液中无高浓度的NaCl存在,因此可以鉴别。

  2.复发性细菌性肺炎

  反复发作时可以造成支气管扩张,早期这种支气管扩张可呈圆柱形,并且是可逆的,但在多次肺炎发作后,由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张,位于下叶是其特点。用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。

  3.过敏性支气管肺曲菌病

  发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张,但一般此病发病年龄较晚,无家族遗传史,纤维支气管镜检查可找到曲菌丝,糖皮质激素可治愈。

  4.结核性支气管扩张症

  结核是囊状支气管扩张症的另一原因,在长期结核菌感染后,在肺尖及全肺可发生空洞,这些透明区除了坏死性空洞外,还必须考虑有支气管扩张,尤其是囊状支气管扩张症,但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状,如低热、盗汗等,痰中可找到结核杆菌。

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